免疫疾病患者走幾步路就會喘?你不能不認識肺動脈高壓。

50多歲的全身性硬化症(硬皮症)阿姨最近幾個月經常覺得胸悶會喘,以前走操場爬樓梯都還順順的,現在爬到二樓覺得必須停下來休息,就算走平地也有一點喘喘的感覺。去找了胸腔科醫師結果醫師說X光正常沒有問題,心臟科醫師看了心電圖也說心電圖正常,一直到回診免疫風濕科時,跟醫師提了,才知道有個疾病叫做「肺動脈高壓」。做了心臟超音波特別發現肺動脈的壓力偏高,的確有肺動脈高壓的可能。肺動脈高壓是什麼疾病,又會有什麼問題呢?

肺動脈?那是什麼東西?

身體的血液循環是兩套循環系統,一個是體循環,也可以想成是全身循環,血液會從左心室出發,進入大動脈,傳輸到全身從頭到腳的小動脈,然後再從靜脈回流匯集到右心房。到這邊體循環就結束了,體循環是把帶有氧氣的血液從左心室送到全身,消耗完之後再回到右心房。

那麼另外一套是循環是什麼呢?另一套叫作「肺循環」。

肺循環負責把消耗完的血液重新充氣,把氧氣充入血中,讓血中的二氧化碳釋放到肺泡裡,藉由呼氣排出。

肺循環從右心室開始,缺氧的血液先從右心房流入右心室,再從右心室打到「肺動脈」,肺動脈將缺氧血送到每個肺泡,充了氧氣之後從肺靜脈回流,進入左心房。左心房把充氧血流入左心室後,再次換到體循環的系統。所以說,血液是從左心到右心,又從右心到左心,從左心到右心的是體循環,右心到左心的是肺循環。體循環消耗氧氣,肺循環再次充氣。

肺動脈高壓就是肺部的高血壓
血流從肺動脈進入肺部,取得新鮮氧氣後從肺靜脈回到心臟,這就是肺循環。

肺動脈壓力變高,就是肺動脈的高血壓。

一般我們說的高血壓,是指體循環的動脈血壓偏高。

肺動脈高壓就是指肺動脈的血壓偏高。肺動脈的血壓怎麼量的?用心臟超音波量的。肺動脈是血管喔,不是肺,是血管,用心臟超音波可以量肺動脈的壓力。比心臟超音波更精確的方法,可以做心導管到達肺動脈直接測量,測得的肺動脈壓力比心臟超音波更準確,是診斷肺動脈高壓的標準做法。

最直接且精準量測肺動脈壓力的方法是透過心導管測量,另一個間接量測的方法是透過心臟超音波。

肺動脈為什麼會高血壓?

右邊心臟把血液打出去流到肺動脈的血管裡面,此時血壓高有幾個可能的理由,包括血管壁收縮、血管壁硬化、血塊或任何東西塞住、血液回流淤塞、或是肺臟硬化。

詳細探討原因的話很複雜,免疫疾病患者需要知道的是,所有的全身性免疫疾病患者都可以因免疫系統攻擊肺部或心臟血管,進而產生肺動脈高壓,比較需要擔心的族群像是硬皮症、多發性肌炎/皮肌炎、紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、乾燥症、血管炎。

在台灣與免疫風濕疾病相關的肺動脈高壓患者以紅斑性狼瘡為多,其次為全身性硬化症(硬皮症),其他像是多發性肌炎/皮肌炎血管炎,以及少數的乾燥症類風濕性關節炎患者。

肺動脈的高血壓就是肺動脈高壓,要早點發現早點治療。

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免疫風濕疾病跟肺動脈高壓有什麼關係?

免疫疾病患者可能有以下機轉造成肺動脈的高血壓:

血管壁內膜功能失調

血管異常收縮或是狹窄都會造成血管的壓力上升,免疫疾病患者容易減少血管放鬆的化學因子,且產生過多的血管收縮因子與血管內膜增生因子,讓血管處於無法正常放鬆的狀態,或是讓血管壁增厚導致血管管徑狹窄,都可以導致肺動脈血壓上升。

目前已知在免疫疾病患者中會受到干擾的血管調節因子包括

  1. Endothelin-1 (ET-1)
  2. Nitric oxide (NO)
  3. Prostacyclin (PGI2)

現行的血管放鬆治療藥物主要針對以上血管調節因子去平衡肺動脈的壓力。

免疫系統攻擊造成血管發炎

從肺動脈的病理切片研究發現,免疫風濕疾病相關的肺動脈高壓患者有免疫細胞侵犯肺動脈組織合併抗體與補體沈澱在肺動脈組織的現象,白話文的意思就是免疫系統有攻擊入侵肺動脈,造成肺動脈發炎。這部分的研究發現主要是來自紅斑性狼瘡相關的肺動脈高壓。

也就是說,免疫系統攻擊肺動脈血管層造成血管層反覆發炎,促使血管壁細胞纖維化,失去彈性。

不過在全身性硬化症(硬皮症)相關的肺動脈高壓患者,肺動脈的病理特徵以肺動脈組織纖維化且血管壁增厚為主,並沒有看到明顯有免疫系統入侵血管造成血管發炎的證據。

在紅斑性狼瘡及全身性硬化症相關的肺動脈高壓上有不同的病理特徵,與實際治療上的反應結果相符,因為在治療經驗上,全身性硬化症相關的肺動脈高壓對於免疫藥物的治療反應較差,只對血管放鬆的藥物治療反應比較好,相反地紅斑性狼瘡相關的肺動脈高壓比較有機會因為免疫藥物治療而改善。

全身性硬化症(硬皮症)相關的肺動脈高壓對免疫藥物治療的反應比較差。

肺動脈高壓有哪些症狀?

典型症狀包括喘、胸悶,嚴重可能會水腫甚至昏厥,聽診時可能會發現心雜音,X光出現肺部血管腫漲的情況。不過最初的症狀就只有喘,輕微一點可能日常活動會有點喘,所以醫師與病人要很有警覺才能在早期發現喘的問題來自於肺動脈高壓。

活動會喘與胸悶是肺動脈高壓的典型症狀,需與其他許多病因區分。

活動會喘、胸悶是常見的肺動脈高壓症狀,嚴重者需要氧氣治療。Designed by jcomp / Freepik

怎麼檢查自己有沒有肺動脈高壓?

肺動脈高壓的標準診斷方法是透過心導管檢查,特別是要做右邊心臟的心導管檢查。不適合做心導管的病人,可以透過心臟超音波測量肺動脈血壓,但是比較容易有誤差。除此之外,醫師可能透過胸部X光或胸部電腦斷層發現病人的肺動脈特別腫脹,也會懷疑有肺動脈高壓。肺功能檢查則可以幫助醫師排除其他從肺部引起的肺動脈高壓問題。

免疫疾病相關的肺動脈高壓有什麼藥物可以治療?(2022-01)

目前的藥物治療以放鬆肺動脈血管與免疫藥物治療兩個層面為主。

肺動脈血管放鬆藥物包括:

  • Epoprostenol (Flolan,靜脈注射,台灣目前沒有)*
  • Treprostinil(Remodulin,勵脈展素,皮下注射,需事前審查。)*
  • Iloprost(Ventavis,菲塔敏思,吸入劑,需事前審查。)*
  • Selexipag (Uptravi,口服,需事前審查。)*
  • Bosentan (Tracleer,全可利,口服,需事前審查。)*
  • Ambrisentan (Volibris,肺博舒,口服,需事前審查。)*
  • Macitentan (Opsumit,奧欣明,口服,需事前審查。)
  • Sidenafil (Revatio,瑞肺得,口服,不用事前審查。)
  • Tadalafil (Cialis,犀利士,口服,無肺動脈高壓適應證需自費。)*
  • Riociguat (Adempas,愛定保肺,口服,需事前審查。)*

*無免疫風濕疾病(結締組織疾病)相關之肺動脈高壓治療的適應證。

免疫風濕疾病患者合併肺動脈高壓時,最常見使用的藥物是瑞肺得(Revatio),瑞肺得可適用於運動能力差的患者(WHO Function class III~IV)。

以上藥物經研究證實可減緩病人呼吸喘的症狀,或是增加活動能力,部分藥物可以減緩患者的併發症症或甚至減少死亡率。如經過瑞肺得治療效果不彰,得經事前審查後合併使用奧欣明(Opsumit)。

至於免疫調節藥物的療效則缺乏嚴謹的臨床試驗證實,有部分觀察性研究報告與案例報告發現某些免疫調節藥物可能對於治療肺動脈高壓有所助益,但是在全身性硬化症(硬皮症)患者的效果較差。

免疫調節藥物包括:

  • 每月cyclophosphamide癌得星脈衝治療合併口服或針劑類固醇
  • rituximab莫須瘤
  • mycophenolate山喜多或睦體康
  • cyclosporine新體睦

免疫調節藥物治療的重點在於早期治療,以阻止免疫系統進一步破壞肺動脈血管壁,如果太晚治療比較有可能已經產生不可逆的破壞,治療效果較差。

除了肺動脈血管放鬆藥物與免疫調節藥物之外,曾有醫師使用抗凝血藥物來治療免疫風濕疾病相關的肺動脈高壓,可惜整體效果不佳,可能出現容易出血的副作用,目前並不推薦使用抗凝血藥物於免疫風濕疾病相關的肺動脈高壓,除非患者本身有其他容易產生血栓的風險。

治療免疫風濕疾病相關的肺動脈高壓還要注意什麼?

以上三種問題容易合併出現肺動脈高壓且產生肺動脈高壓的症狀,在診斷免疫風濕疾病相關的肺動脈高壓時,要同時考慮是否有以上三種情況,是否需要同時治療或排除相關疾病的可能性。

最後許醫師提醒大家,如果有喘或胸悶等呼吸不順的症狀,請記得與您的免疫風濕科主治醫師反應,別以為呼吸相關症狀與免疫疾病無關,免疫疾病經常是全身性的問題,從頭到腳都可能是免疫系統攻擊的範圍。早期發現肺動脈高壓,儘早治療以改善病程,不要拖到已經有無法改善的器官損傷後才來治療,長期預後與治療效果才會比較好喔。

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