手指好硬，皮膚也緊繃，我是硬皮症嗎？還是全身性硬化症？

全身性硬化症（systemic sclerosis），或稱「硬皮症」，簡單來說是一種免疫系統疾病影響身體的纖維，造成纖維缺乏彈性，就像是曾經受傷的皮膚長了疤，失去原有的柔軟與彈性。這種免疫疾病可以造成身體內很多有彈性的器官組織變得沒有彈性，像是皮膚、口腔、喉嚨食道、胃腸道、肺臟、心臟、血管、關節、軟骨、肌腱韌帶、生殖器官，少數會影響到腎臟或神經。

全身性硬化症/硬皮症的主要症狀表現

 病人主要求診的症狀，也是最顯而易見的表現，是皮膚變硬，經常合併指節僵硬握不緊，以及指節遇冷會整節發白或發紫的表現（稱為雷諾氏現象）。

全身性硬化症最初通常從手指、手背或臉開始，初期會感覺皮膚癢、皮膚緊繃、有些水腫，慢慢地腫得發亮，接著越來越硬。皮膚開始硬化後，容易出現指節皮膚變粗，像是機械工或水電工的手，在食指和中指的偏拇指側感覺角質變厚，指尖可能出現小小的不容易癒合的傷口或小傷疤。

一部份病人的皮膚硬化從手指擴散到整隻手臂、頸、胸、腹、背、甚至全身皮膚。皮膚可以出現膚色變黑且混雜著不勻稱的白色斑點，也可以出現微血管變粗，像是一小塊一小塊的出血點。

全身性硬化症/硬皮症的內臟器官侵犯

也有病人跳過皮膚，或是合併進展到身體內部器官組織硬化，像是張口困難、吞東西卡在喉嚨、胃酸逆流、脹氣、胃口變差、偶爾便秘偶爾腹瀉。其他器官的影響還包含勃起功能障礙、性交疼痛、肺部纖維化或肺動脈高壓、胸悶、心律不整、心臟衰竭、呼吸喘或日常活動會喘。少數病人則影響到腎臟造成腎功能變差，也可以影響肌肉產生萎縮，或是引起神經病變。

由於這種硬化一開始是從皮膚表現，也被稱為硬皮症，然而有滿多病友會影響到內臟系統，所以稱之為全身性硬化症更為合適。

全身性硬化症/硬皮症的人數與趨勢

西元2011年林口長庚郭長甫醫師團隊透過健保資料庫統計出西元2002至2007年間，台灣全身性硬化症的年平均發生率為每百萬人10.9人，盛行率約為每百萬人有56.3人，男比女約為1比4到1比5之間，女性居多。以兩千三百萬人口而言，台灣約有一千三百多人確診為全身性硬化症，每年可能新診斷出兩百五十人，但也同時可能有人死亡，總人數則是增加的趨勢。

你可能需要哪些檢查檢驗來確定診斷？

為了幫助診斷與評估病情，醫師可能會安排抽血檢查、指甲血管檢查，內臟方面則依病人症狀，可能安排胸部Ｘ光、吞嚥功能攝影、肺功能檢查、心電圖、心臟超音波、肺部電腦斷層等等，少部分狀況需要皮膚切片以鑑別診斷。

由於全身性硬化症的案例數較少，相對於其他更常見的疾病來說，投入全身性硬化症研究的醫療團隊也偏少，以至於在治療上較難有突破性的進展。不過近期已經有生物製劑著眼於應用在全身性硬化症的治療上，未來可望有更多藥物可供選擇，病人的治療狀況也能改善。關於診斷與治療的細節，許醫師往後再撰文詳細介紹。

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