紅斑性狼瘡是11個條件符合4個就算確診嗎？關於診斷的都市傳說。

別再相信要符合4項的都市傳說

某個17歲少女因為手臂和前胸有紅斑，已經兩週了，少女被媽媽帶到皮膚科門診，皮膚科醫師看了皮膚病灶後認為是紅斑性狼瘡的盤狀紅斑。由於紅斑的範圍很大影響外觀，皮膚科醫師讓病人住院，想做針劑的點滴治療。

但是住院當晚，病人的意識改變，從原本正常講話的少女，變成胡言亂語認不出家人。腦部電腦斷層正常沒有腦出血，腰椎穿刺也證實沒有腦脊髓液感染。

抽血報告先出爐的是ANA抗核抗體陽性，其他報告都還沒有出來。

皮膚科醫師會診了免疫風濕科醫師來看，結果剛上任的總醫師看了之後說，這個病人目前只符合三項（抗核抗體、圓盤狀紅斑、精神或神經病變），還不能算是紅斑性狼瘡，要皮膚科醫師再等等報告出來。

這是皮膚科醫師在某個場合抱怨的故事，顯示總醫師把「分類準則」當成「診斷要件」死守，做錯誤的判斷與處置。

故事後來當然是跳過總醫師找主治醫師，診斷是紅斑性狼瘡，即刻開始狼瘡治療。

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所謂11項符合4項是分類準則不是診斷標準

「分類準則」不等於「診斷標準」，但是一直把分類準則當作診斷標準的衛教資訊非常普遍，普遍到造成一些病友的困擾。

應該有紅斑性狼瘡病友或者是曾經被告知「可能是」紅斑性狼瘡的病友，聽過一個叫做紅斑性狼瘡要符合四項才能確診的說法，但是那個說法並不正確。

所謂「分類準則」是在醫學研究上，為了明確定義納入研究計劃的受試者特性，訂立出一套將受試者特徵「分類為紅斑性狼瘡」的標準。以紅斑性狼瘡為例，這套標準在1982年、1997年、2012年與2019年都各有不同研究團隊提出更新的分類準則，也就是說標準是一直在變的。

11項要符合4項的傳說是怎麼來的？

傳說中的11項要符合4項是根據1982或1997年的紅斑性狼瘡分類準則（這兩年都是11項），是一套很古老的版本。

這11項包括：蝴蝶斑、錢幣紅斑、光敏感引發紅疹、口腔潰瘍、關節炎、肋膜炎或心包膜炎、腎病變、神經病變、血液病變、免疫學檢驗異常、抗核抗體ANA異常。這11項中的每一項都有科學上的定義，不是嘴巴有破一個洞就叫做口腔潰瘍，也不是有貧血就叫做血液病變，也不是手麻麻的叫做神經病變，每一個條件都需要專業醫師診察，必須有典型特徵且沒有其他可以解釋的病因，才算是符合條件。所以不同的醫師在於判斷症狀時會有一些差異，最困難的地方在於如何排除其他問題，這考驗醫師的功力。

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然而這套準則後來已經改了。

每個症狀在狼瘡病友發生的機率不一樣，而且有些症狀比較特殊，像是腎病變、神經病變，但是有的症狀不算特殊，像是光敏感、口腔潰瘍，還有一些是其他免疫系統疾病也常見的像是關節炎、血液病變等等，所以不是這11個選項都是一樣的診斷價值，比較特殊症狀的就比較像是狼瘡，比較常見的症狀就要考慮其他問題。

於是出現腎臟病變、肋膜炎、神經病變、又ANA抗體異常的人會是紅斑性狼瘡的機率極高，但是出現光敏感引發紅斑、口腔潰瘍、白血球低下、又ANA抗體異常的人會是紅斑性狼瘡的機率就比較低了。不同項目在診斷上的權重不同，並沒有表列在這個老準則裡，但是在免疫風濕科醫師的心裡。

直到2019年，美國與歐洲的風濕病醫學會研究團隊共同發表新的分類準則，採用一個計分的方式，將每一個選項的分數計算不同，像是口腔潰瘍只有2分，光敏感被拿掉了不算分，白血球低下得3分，ANA抗體是必要條件不算分，典型腎病變是10分，肋膜炎5分，神經病變像是癲癇發作也是5分。這個最新的準則以10分作為分類標準，所以當年口腔潰瘍、光敏感、白血球低下與ANA異常的患者，到了今日只有5分。

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看到這裡還相信要符合四個才算是紅斑性狼瘡嗎 ？

不論是1982還是2019的分類準則拿來做為診斷標準，都有缺陷，並不是2019的分類標準就特別厲害。如果不是免疫風濕科醫師來使用這類的分類準則倒是無可厚非，可以篩選出可能的患者轉介給專業的免疫風濕科醫師。但身為專業風濕科醫師要知道每個分類準則的特色與缺陷在哪裡，診斷還是要依據醫師的判斷而不是死守的準則。死守準則之下就會有人符合兩個所以不是，符合五個所以確診，但是那都不見得是真正的診斷。

至於那些因為ANA抗體陽性而說病友未來可能是紅斑性狼瘡的說法，聽聽就好，距離確診還差很遠呢！

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