「原發性膽道性膽管炎（Primary Biliary Cholangitis, PBC）」是什麼樣的疾病？
目前認為原發性膽道性膽管炎是因為免疫系統攻擊肝臟內部膽管壁的上皮細胞，主要是以淋巴球中的Ｔ細胞發起攻勢，造成肝臟內膽管發炎，長期膽管發炎會使得膽管壞死，甚至膽管萎縮消失，以至於膽汁淤積。長期膽管發炎與膽汁淤積容易進而造成肝臟硬化，最末期的表現是肝臟衰竭需要接受肝臟移植。
原發性膽道性膽管炎算是罕見的免疫系統引起的膽管疾病，粗估每百萬人約60人左右，以台灣的人口來算大概在一千到兩千人之間。其中約90%是女性，僅10%為男性，好發年齡在30到65歲間，中年婦女居多。
原發性膽道性膽管炎算是罕見的，又以女性居多，女比男為9比1，好發於中年。
原發性膽道性膽管炎有什麼症狀可以早期發現呢？
初期的原發性膽道性膽管炎有抽血檢驗上的異常，但是常常沒有什麼症狀。
有些患者會在初期出現皮膚癢或疲倦感的症狀，不過光是這兩種症狀要讓醫師想到一個每一萬人不到一個人的罕見疾病是很困難的，所以初期很難診斷。
原發性膽道性膽管炎惡化後出現的症狀跟其他膽道疾病像是膽結石很像，除了原發性膽道性膽管炎通常不至於會發燒或肚子痛之外，其他可能出現的症狀包括：
Klaus D. Peter, Wiehl, Germany, CC BY 3.0 DE https://creativecommons.org/licenses/by/3.0/de/deed.en, via Wikimedia Commons
一般來說醫師比較容易聯想到膽道疾病的症狀會是長期食慾不振、黃疸、異常高血脂、肝脾腫大甚至肝硬化，其他像是皮膚問題、黴菌感染或是維生素不足，都不見得會直接聯想到膽道疾病，畢竟有其他更多常見的病因。因此除非病患出現比較明顯膽道疾病相關的症狀，要想到是原發性膽道性膽管炎這個罕見病因且進一步診斷的難度頗高。
原發性膽道性膽管炎為罕見的膽道疾病，以女性居多，初期不容易診斷。
免疫疾病患者會不會攻擊膽道造成原發性膽道性膽管炎？
會的！免疫疾病是全身性的，的確是有很小的機率但可能影響到膽道，造成原發性膽道性膽管炎。目前研究上發現有幾個疾病比較跟原發性膽道性膽管炎相關，大致上來說在原發性膽道性膽管炎患者中：
- 約50%的患者合併乾燥症
- 約15%的患者合併免疫甲狀腺疾病
- 約10%的患者合併全身性硬化症（硬皮症）
- 約5%的患者合併類風濕性關節炎
除了上述的免疫疾病之外，其他疾病也可能合併原發性膽道性膽管炎，只是更為少見而已。
有免疫疾病的患者比較容易合併發生原發性膽道性膽管炎，其中以乾燥症的風險較高。
雖然原發性膽道性膽管炎患者經常合併是乾燥症患者，也就是同時有眼乾、口乾等乾燥問題，並不表示在乾燥症患者中有很多人都是原發性膽道性膽管炎，畢竟有原發性膽道性膽管炎的人還是相對少數。舉個大概的數據來說，假設原發性膽道性膽管炎在台灣有約2000人，其中一半合併乾燥症則為1000人，然而在台灣領有乾燥症重大傷病的患者約30,000人，比例也是三十分之一，約3%的乾燥症患者可能合併原發性膽道性膽管炎，這只是一個大概的估算，許醫師想表達的是原發性膽道性膽管炎即使在乾燥症患者中仍不算多見，但仍是乾燥症患者需要注意的一種內臟器官侵犯。
原發性膽道性膽管炎是如何被診斷的？
在有典型病徵的患者懷疑有原發性膽道性膽管炎時，抽血檢驗ALKP（Alkaline Phosphatase／鹼性磷酸酶）通常會發現數值上升，一般上升到參考值上限的1.5倍以上比較有臨床意義。
由於原發性膽道性膽管炎屬於罕見的疾病，必須先排出其他常見的病因，包括排出肝臟外的膽管阻塞問題。沒有其他可以合理解釋病症與檢驗異常狀況後，可以透過抽血檢驗AMA抗體（Anti-Mitochondrial Antibody）或需要肝臟切片來幫助診斷原發性膽道性膽管炎。
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有90%的原發性膽道性膽管炎患者血液中有AMA抗體，AMA抗體呈陽性反應，但仍有10%為AMA抗體陰性。再者，AMA抗體也不是只有原發性膽道性膽管炎的患者才有，比方說免疫性肝炎也會發生AMA抗體陽性，所以需要由醫師判斷檢驗檢查結果，必要時須進行肝臟切片來確診。
有典型病徵患者，抽血檢驗發現ALKP上升，排除其他常見病因後，接著透過檢驗AMA抗體或需要肝臟切片，以確診原發性膽道性膽管炎。
會不會先出現膽道問題再出現其他免疫問題？
當然是有可能的，免疫系統攻擊身體器官沒有一定要照著某種順序來，依據前述可能合併的全身性免疫疾病來看，一開始診斷為原發性膽道性膽管炎的患者，也可以後來出現其他腺體乾燥症狀、關節腫痛、皮膚硬化、甲狀腺低下或亢進等等問題，所以免疫問題才如此變化多端，需要免疫科醫師來幫助診斷。
原發性膽道性膽管炎有藥物可以治療嗎？
目前在原發性膽道性膽管炎的治療藥物中，藥效的證據力最高的是Ursodeoxycholic acid（UDCA, 熊去氧膽酸）。近期研究認為UDCA有助於改善膽汁淤積的症狀、減少肝臟衰竭的風險，降低死亡率與肝臟移植的風險。如果對於UDCA治療反應不佳的患者，可以考慮使用obeticholic acid，或是加上fibrate類（如bezafibrate）降三酸甘油脂藥物，可能可以進一步下降ALKP，減少膽道發炎或肝臟衰竭的風險。
Ursodeoxycholic acid／obeticholic acid／fibrate藥物是目前科學證據較高且可能有幫助的治療藥物。
由於原發性膽道性膽管炎經常合併其他免疫系統問題，多半也同時會接受其他免疫調節藥物的治療。儘管目前仍缺乏足夠的科學證據證實免疫調節藥物在原發性膽道性膽管炎的治療效果有多好，對於控制病人的免疫過度活化與改善其他免疫疾病症狀可能有幫助。對於免疫調節藥物的用法與用量目前沒有一致性的共識，端看病患的免疫問題與醫師的經驗來選用合適的免疫治療。
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過敏免疫風濕科—許伯爵醫師專業分享網誌 
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