IgG4相關性疾病—簡單介紹這個少見又多變的特殊疾病！

免疫系統是一個生態

需要前情提要簡單介紹一下免疫系統，這樣會比較好懂好吸收。

這個生態裡面有一群細胞叫做白血球（white blood cell），白血球裡面有很多種細胞，每個細胞有他們自己的能力與工作，在不同的環境可能有不同的工作。

白血球裡面其中有兩種細胞，一種是Ｂ細胞，一種是Ｔ細胞。Ｂ細胞與Ｔ細胞之間會溝通，可能彼此促進，或是彼此抑制，互相調控互相影響。

Ｂ細胞有一個功能是製造且分泌「免疫球蛋白」（Immunoglobulin），英文縮寫是Ig，免疫球蛋白的另一個名字叫做抗體，通常抗體是對抗病原體的，在自體免疫疾病的患者身上也可以攻擊自己的身體。

什麼叫做IgG4？

Ig可以依照結構不同分成很多種類，其中常見的種類包括G型、A型、Ｍ型、Ｅ型四種，英文縮寫是IgG、IgA、IgM、IgE。而IgG主要又可以分成很多亞型，包括IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。到底這麼多種不一樣的IgG是什麼功能可以做些什麼，目前都還在研究當中。

Ｂ細胞又可以進化成記憶性Ｂ細胞或是漿細胞。漿細胞是專責做免疫球蛋白的細胞，它的記憶能力可以長達數十年，所以小時候打過疫苗後產生的抗體，長大後還是驗得到抗體，是身體裡的漿細胞的功勞。

Ｔ細胞有個功能是可以刺激Ｂ細胞進化成漿細胞，甚至調控Ｂ細胞要生產哪一種免疫球蛋白。

Nephron, CC BY-SA 3.0 https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0, via Wikimedia Commons

Ｔ細胞加上Ｂ細胞加上IgG4漿細胞

到這邊看懂的話，下一步要了解的就是，有時候免疫系統錯亂的時候，Ｔ細胞會拼命刺激Ｂ細胞進化成漿細胞，奇怪的事情是最容易出錯的地方就是會演變成出現很多生產IgG4的漿細胞，這時候就被醫師們發現有一種特別的免疫疾病是患者身上有很多IgG4漿細胞的疾病。

再簡單講一下，IgG4相關性疾病是因為Ｔ細胞刺激Ｂ細胞，讓Ｂ細胞進化成特別生產IgG4的漿細胞。

IgG4相關性疾病的症狀

IgG4相關性疾病目前的統計資料大約是每十萬人有一人，整體的患者人數會比皮肌炎／多發性肌炎或是比硬皮症都還要少。

症狀則是很特別，IgG4相關性疾病可以攻擊身體裡面的很多地方，最典型的症狀就是生產IgG4的漿細胞會聚集在一起形成一個腫塊。腫塊不一定要是一顆很大顆，可以很多小小顆聚集在器官裡面。

常見侵犯的位置包括：

淋巴結、肝臟、膽道、胰臟、泌尿道系統包括腎臟、腹腔大動脈、頭頸部、唾液腺、淚腺等。很少見的情況也會出現在眼球裡面，或是在甲狀腺、肺部等等，還有案例報告出現在攝護腺、卵巢、皮膚、神經系統、心臟等地方。

IgG4相關性疾病可以影響的位置很多，症狀都不一樣。

出現在不同地方，就造成不同的器官破壞，症狀就全部都不一樣了。所以IgG4相關性疾病可以有非常多種五花八門的症狀，每個患者發生的情況都不盡相同。

James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0 https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0, via Wikimedia Commons

怎麼知道是IgG4相關性疾病？

正因為症狀非常多變，要一開始有症狀就發現是IgG4相關性疾病是件非常困難的事情，臨床上有太多其他可能的且更常見的疾病。於是免疫風濕科醫師多半是在抽血檢驗時發現病患血中的IgG特別異常升高，進一步分析亞型發現是IgG4很高的時候，會聯想到IgG4相關性疾病。或者是發現患者有淋巴腫大、唾液腺腫大或其他外觀腫塊的情況，也有可能是從影像檢查上發現有腫塊，透過切片後證實腫塊內的細胞是IgG4漿細胞為主。腫塊的部分經常要跟惡性腫瘤做區分，在病理結果還沒有出來之前，很難確定就是IgG4相關性疾病。

因為不是每個IgG4相關性疾病的患者去抽血都會發現血中IgG4濃度異常高，大概三個患者有一個會IgG4血中濃度正常，所以這個疾病並不是靠血中的IgG4高不高來確診的，診斷的依據必須是在身體中找到IgG4漿細胞異常增多且聚集的病理組織證據，也就是要靠切片來確診。

IgG4相關性疾病不見得每個患者的血中IgG4都很高，三個有一個是數值正常的。所以IgG4相關性疾病需要切片才算確診。

當病人的疾病在初期，不一定有很明顯的症狀，特別是很難發現有什麼腫塊或淋巴腫大的時候，要確診是很困難的。而且要想到一個每十萬人才發生一個的疾病，剛好醫療院所又可以驗IgG4（通常醫學中心才有得驗），又剛好患者不是三個裡面那一個IgG4正常的人，被發現IgG4高才想到這個疾病，如果剛好正常又很容易被忽略了。

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IgG4相關性疾病如何治療？

目前在治療上沒有共識，病患數太少且太多變，每個人適合的治療方式都不同。藥物的部分是以類固醇作為第一線治療，先用類固醇看治療反應。可以考慮合併使用Rituximab（莫須瘤）、或其他免疫調節藥物像是移護寧／安思平（azathioprine）、山喜多／睦體康（mycophenolate）、癌得星（cyclophosphamide）等等，也有醫師會使用其他免疫調節藥物甚至生物製劑，畢竟目前沒有臨床試驗證實哪一種藥物治療的方法是效果最好的，治療上需仰賴醫師的治療經驗。

治療上仰賴醫師的經驗，目前沒有共識哪種藥物是最好的，通常第一線優先使用類固醇作為治療。

有腫瘤的部分視病況需考慮外科切除腫塊以及相關外科介入手段，但切除腫塊不代表根治，仍需藥物控制，以防免疫系統持續攻擊身體。

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