IgG4相關性疾病—簡單介紹這個少見又多變的特殊疾病!

免疫系統是一個生態

需要前情提要簡單介紹一下免疫系統,這樣會比較好懂好吸收。

這個生態裡面有一群細胞叫做白血球(white blood cell),白血球裡面有很多種細胞,每個細胞有他們自己的能力與工作,在不同的環境可能有不同的工作。

白血球裡面其中有兩種細胞,一種是B細胞,一種是T細胞。B細胞與T細胞之間會溝通,可能彼此促進,或是彼此抑制,互相調控互相影響。

B細胞有一個功能是製造且分泌「免疫球蛋白」(Immunoglobulin),英文縮寫是Ig,免疫球蛋白的另一個名字叫做抗體,通常抗體是對抗病原體的,在自體免疫疾病的患者身上也可以攻擊自己的身體。

什麼叫做IgG4?

Ig可以依照結構不同分成很多種類,其中常見的種類包括G型、A型、M型、E型四種,英文縮寫是IgG、IgA、IgM、IgE。而IgG主要又可以分成很多亞型,包括IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。到底這麼多種不一樣的IgG是什麼功能可以做些什麼,目前都還在研究當中。

B細胞又可以進化成記憶性B細胞或是漿細胞。漿細胞是專責做免疫球蛋白的細胞,它的記憶能力可以長達數十年,所以小時候打過疫苗後產生的抗體,長大後還是驗得到抗體,是身體裡的漿細胞的功勞。

T細胞有個功能是可以刺激B細胞進化成漿細胞,甚至調控B細胞要生產哪一種免疫球蛋白。

圖片正中央有個多核的大顆的「漿細胞」

Nephron, CC BY-SA 3.0 https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0, via Wikimedia Commons

T細胞加上B細胞加上IgG4漿細胞

到這邊看懂的話,下一步要了解的就是,有時候免疫系統錯亂的時候,T細胞會拼命刺激B細胞進化成漿細胞,奇怪的事情是最容易出錯的地方就是會演變成出現很多生產IgG4的漿細胞,這時候就被醫師們發現有一種特別的免疫疾病是患者身上有很多IgG4漿細胞的疾病。

再簡單講一下,IgG4相關性疾病是因為T細胞刺激B細胞,讓B細胞進化成特別生產IgG4的漿細胞。

IgG4相關性疾病的症狀

IgG4相關性疾病目前的統計資料大約是每十萬人有一人,整體的患者人數會比皮肌炎/多發性肌炎或是比硬皮症都還要少。

症狀則是很特別,IgG4相關性疾病可以攻擊身體裡面的很多地方,最典型的症狀就是生產IgG4的漿細胞會聚集在一起形成一個腫塊。腫塊不一定要是一顆很大顆,可以很多小小顆聚集在器官裡面。

常見侵犯的位置包括:

淋巴結、肝臟、膽道、胰臟、泌尿道系統包括腎臟、腹腔大動脈、頭頸部、唾液腺、淚腺等。很少見的情況也會出現在眼球裡面,或是在甲狀腺、肺部等等,還有案例報告出現在攝護腺、卵巢、皮膚、神經系統、心臟等地方。

IgG4相關性疾病可以影響的位置很多,症狀都不一樣。

出現在不同地方,就造成不同的器官破壞,症狀就全部都不一樣了。所以IgG4相關性疾病可以有非常多種五花八門的症狀,每個患者發生的情況都不盡相同。

唾液腺(箭頭處為右側頷下腺submandibular gland)腫大的其中一個診斷是IgG4相關性疾病。

James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0 https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0, via Wikimedia Commons

怎麼知道是IgG4相關性疾病?

正因為症狀非常多變,要一開始有症狀就發現是IgG4相關性疾病是件非常困難的事情,臨床上有太多其他可能的且更常見的疾病。於是免疫風濕科醫師多半是在抽血檢驗時發現病患血中的IgG特別異常升高,進一步分析亞型發現是IgG4很高的時候,會聯想到IgG4相關性疾病。或者是發現患者有淋巴腫大、唾液腺腫大或其他外觀腫塊的情況,也有可能是從影像檢查上發現有腫塊,透過切片後證實腫塊內的細胞是IgG4漿細胞為主。腫塊的部分經常要跟惡性腫瘤做區分,在病理結果還沒有出來之前,很難確定就是IgG4相關性疾病。

因為不是每個IgG4相關性疾病的患者去抽血都會發現血中IgG4濃度異常高,大概三個患者有一個會IgG4血中濃度正常,所以這個疾病並不是靠血中的IgG4高不高來確診的,診斷的依據必須是在身體中找到IgG4漿細胞異常增多且聚集的病理組織證據,也就是要靠切片來確診。

IgG4相關性疾病不見得每個患者的血中IgG4都很高,三個有一個是數值正常的。所以IgG4相關性疾病需要切片才算確診。

當病人的疾病在初期,不一定有很明顯的症狀,特別是很難發現有什麼腫塊或淋巴腫大的時候,要確診是很困難的。而且要想到一個每十萬人才發生一個的疾病,剛好醫療院所又可以驗IgG4(通常醫學中心才有得驗),又剛好患者不是三個裡面那一個IgG4正常的人,被發現IgG4高才想到這個疾病,如果剛好正常又很容易被忽略了。

切片後在顯微鏡下排除了惡性腫瘤細胞,並找到典型的IgG4漿細胞群聚表現,才算是確診IgG4相關性疾病。

Biologist photo created by pressfoto – www.freepik.com

IgG4相關性疾病如何治療?

目前在治療上沒有共識,病患數太少且太多變,每個人適合的治療方式都不同。藥物的部分是以類固醇作為第一線治療,先用類固醇看治療反應。可以考慮合併使用Rituximab(莫須瘤)、或其他免疫調節藥物像是移護寧/安思平(azathioprine)、山喜多/睦體康(mycophenolate)、癌得星(cyclophosphamide)等等,也有醫師會使用其他免疫調節藥物甚至生物製劑,畢竟目前沒有臨床試驗證實哪一種藥物治療的方法是效果最好的,治療上需仰賴醫師的治療經驗。

治療上仰賴醫師的經驗,目前沒有共識哪種藥物是最好的,通常第一線優先使用類固醇作為治療。

有腫瘤的部分視病況需考慮外科切除腫塊以及相關外科介入手段,但切除腫塊不代表根治,仍需藥物控制,以防免疫系統持續攻擊身體。

封面圖片:Bacteria background vector created by pikisuperstar – www.freepik.com

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