狼瘡與乾燥症媽媽的胎兒容易心臟異常 —SSA抗體和SSB抗體與心臟傳導阻斷

有SSA抗體或SSB抗體的媽媽容易懷有心臟問題的胎兒

紅斑性狼瘡或是乾燥症病友,經常在血液中測得SSA抗體或SSB抗體,而有這兩種抗體其中一種或兩種都有的婦女,懷孕期間胎兒比較容易發生心臟傳導異常。

人類的心臟要規律跳動,需要一個發號司令的部位,透過電訊號傳遞到每個心臟肌肉細胞,指揮肌肉同時跳動,才能有效把血液打到血管產生循環。如果這個訊號中斷或是被干擾,心臟會出現不正常的跳動。

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胎兒在心臟發展的過程中,如果心臟電訊號傳導的路徑被攻擊破壞或是發育不完全,都可能造成異常心跳,比較嚴重的狀況像是心臟傳導完全阻斷(complete heart block),可能造成死胎,或是胎兒出生後必須盡快裝設永久心臟節律器來維持心臟正常功能。

發生心臟傳導完全阻斷的胎兒,有高死胎風險。

免疫型先天性心臟傳導阻斷

SSA抗體與SSB抗體可以從媽媽的血液中經過胎盤送到胎兒體內,並且會攻擊心臟使胎兒出現心臟傳導異常。這種因為SSA抗體或是SSB抗體所造成的胎兒先天性心臟傳導阻斷,稱之為「免疫型先天性心臟傳導阻斷」。

帶有SSA或SSB抗體的孕婦,多數是無症狀的。意思是孕婦血中驗得到抗體,但是沒有對應的免疫相關症狀,胎兒卻因為受到抗體攻擊而發生心臟傳導問題。少數的有症狀的帶SSA或SSB抗體的孕婦,本身為紅斑性狼瘡或乾燥症患者,極少數是診斷有類風濕性關節炎的孕婦。然而SSA或SSB抗體可以在疾病初期沒有症狀的時候就驗得到,所以建議在婦女發現血中有SSA或SSB抗體時,應每年定期於免疫風濕科門診追蹤病況,判斷是否有發病的可能。

血中發現有SSA或SSB抗體時,應每年定期於免疫風濕科門診追蹤病況。

胎兒發生心臟傳導完全阻斷有較多併發症

胎兒發生免疫型先天性心臟傳導阻斷時,死亡率可高達19%,接近五個胎兒有一個死亡,而順利活產的新生兒有接近三分之二需要接受手術裝設人工心臟節律器才能維持正常心臟功能。活產的心臟傳導異常新生兒,有接近四成為早產(37週前生產),四分之三為剖腹產。

免疫性心臟傳導阻斷的胎兒死亡率雖高,但多數有SSA或SSB抗體媽媽的胎兒是正常的。(許伯爵醫師)
免疫性心臟傳導阻斷的胎兒死亡率雖高,但多數有SSA或SSB抗體媽媽的胎兒是正常的。

也因為帶有SSA抗體或SSB抗體的孕婦懷有心臟異常的胎兒風險較高,發生心臟傳導阻斷時致死率也很高,有相關風險的婦女在懷孕前應該做審慎的評估。目前建議在已知有免疫系統疾病的婦女,應於懷孕前的六個月以前檢驗血中是否帶有SSA或SSB抗體。所以在孕齡階段的免疫疾病女性患者,如果有懷孕的計畫,應主動告知免疫風濕科醫師,並討論可能的風險與預防或治療策略。

在孕齡階段的免疫疾病女性患者,如果有懷孕的計畫,應主動告知免疫風濕科醫師

帶有SSA抗體或SSB抗體的孕婦,其胎兒發生免疫型先天性心臟傳導完全阻斷的機率大概為2%,約一百個胎兒有兩個。但是曾經有經驗懷孕過已經發生免疫型先天性心臟傳導完全阻斷的胎兒,下一胎再發生同樣問題的機率上升至16%,接近六個胎兒有一個。如果曾經生下新生兒狼瘡的媽媽,下一胎會發生免疫型先天性心臟傳導完全阻斷的機率也有13%,約八個胎兒有一個。言下之意是過去從未有懷胎為心臟傳導異常胎兒的情況下,發生率比較低,一旦曾有經驗,發生率則接近十倍上升。再者,研究統計上發現本身為紅斑性狼瘡或是乾燥症患者帶有SSA抗體或SSB抗體的孕婦,胎兒發生先天性心臟傳導完全阻斷的可能性,相比無症狀卻帶有抗體的孕婦來得高。

過去有懷胎為心臟傳導異常的孕婦,下一胎同樣發生胎兒心臟傳導異常的風險很高。

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胎兒心臟超音波是目前最好的診斷與追蹤工具

目前建議胎兒若有發生心臟傳導完全阻斷的高風險,最好的方法是以胎兒心臟超音波來追蹤,至少每兩週需檢查一次。

用奎寧預防胎兒心臟傳導阻斷

由於胎兒發生心臟傳導完全阻斷時,經常是無法逆轉與修復的,所以預防更勝於治療。諸多研究皆顯示奎寧/必賴克廔(hydroxychloroquine)能夠有效降低免疫型先天性心臟傳導阻斷的機率建議劑量為每日400毫克。對於已經有免疫系統疾病且正在使用奎寧的婦女病友,在懷孕期間建議以每日400毫克持續使用。如果是未曾使用奎寧的婦女病友,或者是帶有SSA抗體或SSB抗體但無免疫症狀的婦女,至少在懷孕六週時即開始使用每日400毫克的奎寧,或在已知懷孕時即開始使用。研究顯示在曾經有過免疫型先天性心臟傳導阻斷胎兒的孕婦,懷下一胎時有使用足量奎寧,胎兒再次發生心臟傳導阻斷的機會大幅下降50%以上。這是目前最有效果的預防措施,且奎寧與懷孕期間使用的安全性很好,對於紅斑性狼瘡病友在懷孕期間的病情也有極佳的穩定作用。

奎寧/必賴克廔(hydroxychloroquine)能夠有效降低免疫型先天性心臟傳導阻斷的機率,建議劑量為每日400毫克。

在足夠的預防下,多數的媽媽都能夠生下健康的寶寶,有風險的婦女記得多跟免疫風濕科與婦產科醫師討論,並主動告知自己的病況與擔憂。

封面照片:Baby photo created by tirachardz – www.freepik.com

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