絲路之病,罕見的貝西氏症

貝西氏症(Behçet Syndrome),絲路之病

古代歐亞大陸在陸路與海路貿易的路線,泛稱「絲綢之路」,或稱為「絲路」。絲路的陸地路線橫跨歐洲、土耳其、中東與中國,海上路線從歐洲的地中海、中東的紅海、南亞的印度洋、中南半島的南海到日韓的東海。這個絲綢之路,除了運送絲綢外,是古代商業貿易、文化交流以及宗教傳遞的重要路線,在絲路上有許多歷史的資料重現當年不同種族文化的人類彼此交流的故事,而在醫學上,絲路經過的國家,以土耳其為首,分佈著一個很特殊的免疫疾病,命名為「貝西氏症」,又稱絲路之病。

貝西氏症(Behçet Syndrome)是以土耳其皮膚科醫師Hulusi Behçet命名,因爲Behçet醫師於1937年第一次描述這個疾病,遂以他的名字紀念。

古代絲路。圖片來源:https://www.maritimesilkroad.org.hk/tc/quickFacts/mapsOfMaritimeSilkRoad

在台灣,貝西氏症相對罕見

貝西氏症怎麼來的,其實目前也沒有研究出來,不過土耳其正是世界上最多貝西氏症患者的國家,大約每十萬人中有370人被診斷為貝西氏症。以土耳其約八千萬人為例,貝西氏症大約有三十萬人。其他有較多貝西氏症的國家包括伊朗、沙烏地阿拉伯、伊拉克、以色列、中國與日本,中國的資料約每十萬人有14人為貝西氏症(大約全國有兩萬人),日本則約十萬人中有12人(全國約一萬五人)。台灣的資料大約全國有三百人確診為貝西氏症,算是相對罕見的免疫疾病。

貝西氏症的症狀表現

典型的貝西氏症是出現口腔潰瘍,多半為一次很多個而且很痛的口腔潰瘍,並且反覆發生。若沒有口腔潰瘍,應考慮其他診斷。但是單純只有口腔潰瘍不足以診斷為貝西氏症,而且多數狀況並不是貝西氏症。貝西氏症患者會合併其他表現,包括生殖器官的潰瘍、結節性紅斑、關節腫痛、眼睛發炎、血管發炎、腸道潰瘍、或者是神經系統侵犯問題。在東亞地區,以日本為例,日本人的貝西氏症有較多腸道表現,典型的症狀是右下腹疼痛、腹瀉或血便,大腸鏡發現在小腸接到大腸的位置出現橢圓型狀的深層潰瘍,然而在土耳其或中東地區,貝西氏症容易合併血管炎的病變。目前為止貝西氏症並沒有絕對的診斷方法,有越多典型的症狀就越像是貝西氏症,特別是在盛行的國家,以及對治療有反應的狀況。

因為貝西氏症有沿著古代絲路分佈的狀況,有許多科學家想探索是否貝西氏症與基因有關,目前認為HLA-B51與HLA-B27可能與貝西氏症相關,但關聯性仍不足以達到可以用基因診斷的條件。也有科學家試圖了解貝西氏症的遺傳性,但是多數貝西氏症患者是家中唯一的發病者,代代相傳的情況十分少見。所以目前對於貝西氏症到底是如何發生的,醫學界並沒有完全了解病因,在診斷上也十分困難。

在台灣,貝西氏症少見,且確定診斷十分困難。

台灣與絲路的歷史

古代台灣雖然與中東地區的往來不算頻繁,但台灣有這著中國來台的後裔。中國泉州曾為國際商港,於宋元時期有大量阿拉伯人在泉州經商,號稱東方第一大港,威尼斯探險家馬可波羅就曾經旅行到過泉州,紀錄當時全盛時期的繁華榮光。泉州至今仍留下清真寺與回教墓園,也保有多種宗教建築,算是一大特色。泉州就在金門的隔壁,廈門的北方,來台開墾的華人也以泉州與漳州人最多,所以台灣也有泉州人的後代,其中有些帶有阿拉伯裔血統的家族,像是台西鄉丁姓後裔便是阿拉伯裔血統。除了丁姓外,在泉州的阿拉伯後裔也可能姓「馬」、「蒲」,或轉為漢姓改姓「林」、「陳」等,已經不完全能用姓氏做區別。

貝西氏症的治療

在治療貝西氏症上,目前並無標準療法,最常使用的藥物為類固醇與秋水仙素,其他藥物包含azathioprine、cyclosporine、dapsone、thalidomide、methotrexate都有治療經驗報告,生物製劑TNF抑制劑或rituximab也有報告,需視病患受到侵犯的器官部位考慮治療的好處與風險。

貝西氏症治療上仍依賴醫師臨床經驗判斷與病人治療反應,需權衡病情與治療的利弊。

一個免疫疾病,一段人類歷史。如果您也有反覆出現口腔潰瘍的症狀,以機率來說,會是貝西氏症的可能性很低,但是如果合併越多相關症狀,便須了解一下家族的病史,主動提供家族史,對於診斷仍是很有幫助的。

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