貝西氏症變嚴重的話，用生物製劑治療的經驗好嗎？

貝西氏症罕見又不容易確診

貝西氏症（Behcet Disease）在台灣約有三百人左右領有重大傷病，若用鄰國日本的盛行率每十萬人有12人來計算，台灣可能約有三千多人罹患貝西氏症。

貝西氏症算是很少見，也因為少見而不容易被確診。目前並沒有任何抽血檢驗項目可以確診，即使做切片也無法確診。

貝西氏症的診斷由免疫風濕科醫師根據病人病情判斷，病人多數會表現反覆性口腔潰瘍，並且合併以下症狀之一以上。相關的症狀越多也就越像是貝西氏症。

ㄧ、反覆會陰部潰瘍

二、眼睛葡萄膜炎或視網膜血管炎

三、血管栓塞或腹主動脈瘤

四、假性毛囊炎、結節性紅斑或壞疽性膿皮症

五、典型神經病變

六、腸胃道潰瘍

以上症狀表現都必須與其他常見疾病鑑別，排除常見病因後，才可以歸類為貝西氏症的表現，畢竟貝西氏症相對罕見。

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目前並沒有任何抽血檢驗項目可以確診，即使做切片無法確診。

貝西氏症治療不容易，但生物製劑是一個新希望。

貝西氏症的治療沒有標準答案，因為目前對於如何造成貝西氏症的原因並不是了解得很清楚，許多免疫調節藥物都有人嘗試應用在貝西氏症，卻缺乏科學實證來支持療效。

法國團隊於2015年發表在Journal of Autoimmunity期刊，收集多家醫院共124位貝西氏症患者，這些病患因病況嚴重或已接受治療但療效不彰，而嘗試使用腫瘤壞死因子拮抗劑TNFi的試驗療效。在這些加入研究的患者中，平均年齡33.5歲，男性佔48%，以歐洲或北非人為主。

這124位病友診斷時的表現包含80位有反覆會陰部潰瘍，66位有反覆性口腔潰瘍、假性毛囊炎、結節性紅斑、壞疽性膿皮症其中一種表現，34位有神經侵犯，21位有心臟血管侵犯，90位有眼睛葡萄膜炎或視網膜血管炎，64位有關節炎，以及14位腸胃道侵犯。某些病人有兩三種以上的表現。

需要使用生物製劑—腫瘤壞死因子拮抗劑TNFi的理由，約六成是因為難以控制或嚴重的眼睛問題，兩成是皮膚或口腔粘膜問題，約四分之一是關節問題，其他則在少數，不少患者同時有兩種以上的原因需要使用生物製劑。

在使用生物製劑之前，病患們曾各自接受過各種不同的藥物治療，包括移護寧／安思平（azathioprine）、滅殺除癌錠／至善錠（methotrexate）、癌得星（cyclophosphamide）、睦體康／山喜多（mycophenolic acid/mycohpenolate）、新體睦（cyclosporine）或干擾素伽瑪（interferon gamma）。其中有83.3%的患者接受類固醇治療。以上治療後仍病況嚴重或療效不彰者，再接受腫瘤壞死因子拮抗劑TNFi，其中77位接受類克（infliximab），37位接受復邁（adalimumab），10位接受其他種類的TNFi。從確診到開始使用TNFi，平均達到約三年的治療時間。

這篇研究想要告訴大家的是，腫瘤壞死因子拮抗劑TNFi的臨床經驗相當好。

六個月後，96.3％的葡萄膜炎、93.9%的視網膜血管炎、88.0%的皮膚與黏膜侵犯、70%的關節炎、77.8%的腸胃道侵犯、92.3%的神經侵犯、以及66.7%的心血管侵犯，都獲得相當程度的改善。雖然這篇研究不是標準的藥物臨床試驗，但是可以顯見臨床經驗上腫瘤壞死因子拮抗劑TNFi的療效成果。

貝西氏症在台灣既罕見也鮮少學術關注，診斷困難，申請重大傷病也不容易，加上醫界在治療上仍呈現分歧，也造成患者在治療經驗與結果上有很大差異，這些都是貝西氏症病友所需面臨的難題。可喜的是，國際上倒是在療效不佳或嚴重症狀的貝西氏症患者，使用腫瘤壞死因子拮抗劑TNFi上的經驗一致樂觀，也為貝西氏症患者帶來治療上的新希望。

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