紅斑性狼瘡會造成頭痛嗎?狼瘡的中樞神經與精神病變

神經/精神病變是否為免疫疾病引起很難判斷

因為免疫疾病可以侵犯身體很多部位,真的是從頭皮到腳底都可以受到免疫系統攻擊,總有病友對於自己的問題到底是不是免疫疾病引起的感到困惑。即使醫療進步直到今日,要醫師來分辨每種症狀跟免疫疾病的關係還是很困難,不是看一眼就可以知道,也不見得排個檢查就都可以找出關聯,特別是神經方面的問題就更難判斷了。

在2001年美國風濕科醫學會提出了新版的紅斑性狼瘡在神經與精神系統的症狀,供臨床醫師作為評估的參考。雖然當年的報告讓醫師更注意到可能跟紅斑性狼瘡相關的神經/精神病變,過了20多年還是有很多在診斷上困難的地方。

許醫師想跟大家介紹一下有哪些症狀,不過請大家不要對號入座,雖然以下症狀有可能與免疫疾病相關,但要考慮免疫疾病侵犯之前還要先考慮其他更常見的原因。

腦中風

紅斑性狼瘡患者本身是腦中風的高風險族群,中風的原因很多,包括因為抗磷脂質症候群產生的血栓、狼瘡造成的腦血管炎、心臟打出去的血塊、動脈粥狀硬化產生的腦血管栓塞、高血壓或藥物造成的出血等等原因。

癲癇

會讓狼瘡病友發生癲癇的原因就很多了,腦中風也是其中一個原因,疾病本身引起的腦部發炎也是,像是腦部感染也有可能,狼瘡腎炎造成尿毒症也有可能,其他原因不及備載。

急性意識混亂

狼瘡影響腦部可以出現譫妄症狀,症狀包括會突然對人、時、地搞不清楚、日夜顛倒、注意力不集中、情緒激躁不安、幻聽或是幻視等等。有時候人很清楚,有時候又不太清楚,讓照顧的人摸不著頭緒,怎麼上午怪怪的,晚上又正常,剛剛家人來的時候還正常,現在又不正常了。

腦或脊髓的問題經常需要影像學檢查,多半是為了排除其他病因,或是進一步確定是否有狼瘡的典型神經病變。

腦神經炎

腦神經炎其實包括很多位置,比較容易被發現的是「視神經炎」。視神經炎通常造成急速視力下降且合併眼睛痛,可以雙眼都有也可以單眼。聽覺神經或嗅覺神經發炎也都是狼瘡可能影響的腦神經炎。

脊髓炎

脊髓炎就是脊椎裡面的脊髓神經發炎,可以造成四肢癱瘓或是雙下肢癱瘓,被影響到的範圍可能皮膚感覺異常或沒有感覺,無法隨意識動作,也可以影響到大小便與生殖器的功能。

腦膜炎

腦膜炎可以造成意識改變、頭痛、脖子緊或痛、癲癇、發燒等等,也可以出現感覺或肌肉活動的異常。要排除感染或其他原因引起的腦膜炎,才能比較確定是否與狼瘡有關。

舞蹈症(Chorea)

舞蹈症屬於罕見的運動神經病變,病人會突然短暫且不自主的肌肉動作,之所以叫做舞蹈症就是病人像是突然跳舞起來,無法控制,但是短時間內又會自己停下來,不久又跳起舞來。這種不能控制的肌肉運動通常都讓病人很不舒服,身邊看的人也很不捨。

思覺失調

思覺失調的症狀包括妄想、幻覺、語無倫次。妄想的部分像是被害妄想、愛戀妄想、誇大妄想、嫉妒妄想、身體妄想等。許醫師還在當學生的時候就遇過狼瘡病友愛上主治醫師的愛戀妄想,還有病友看到天花板上很多蟲的幻覺。

認知功能障礙

認知功能障礙包括健忘、專注力下降、思考能力變差的症狀,有一個新名字稱為「腦霧」。很多患者以為自己是初老,或是已經出現失智現象,其實有一部份是跟免疫疾病有關,免疫疾病會干擾腦內運作,像是電腦中了病毒一樣,跑起來就是卡卡不順。

腦霧讓工作時無法集中精神,經常忘東忘西,做起事來比平常需要更多時間精力。

嚴重的憂鬱

憂鬱或焦慮也可以是狼瘡引起的症狀,疾病如何導致憂鬱或焦慮的致病機轉未知,但是有研究顯示狼瘡病友罹患憂鬱的比例可達到24%,焦慮的比例可達37%。也就是說四個有一個狼瘡病友算是憂鬱,三個有一個是焦慮。

其他(例如頭痛與疲倦)

其他還包括頭痛與疲倦。由於頭痛的原因實在太多了,到底跟狼瘡有沒有關係很難區辨。不過狼瘡病友合併頭痛問題的情況的確比一般人的頭痛還要常見,而且頭痛的型態也很多樣。一般來說,對於 第一線頭痛治療效果不彰,且頭痛嚴重程度很高,或是處於疾病活性高的時期才出現的頭痛,或是合併有其他神經學症狀的頭痛,才會比較像是狼瘡引起的。

疲倦也是一種很難鑑別的症狀,而狼瘡病友的疲倦感顯然比一般人來的常見且嚴重。如果沒有其他可以解釋的病因,或是疲倦感是一種突如其來的感覺,才會讓醫師比較傾向於疲倦與狼瘡病況有關。

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免疫疾病影響神經精神問題並不少見

美國風濕科醫學會提出的狼瘡的神經病變也可以出現在其他免疫疾病上,像是乾燥症患者也有可能出現以上病變,特別是把頭痛、腦霧、情緒問題都算在裡面的話,曾經出現神經病變的狼瘡病友可能高達一半以上。

目前對於神經病變該怎麼治療,風濕醫學界並沒有共識,醫師的經驗還是占大多數,每個病人接受到的療法都不一樣,好轉的程度也不同。

並不是有任何一種症狀就表示與狼瘡或免疫疾病有關,也不是有症狀就表示要增加免疫藥物或類固醇,如何治療還是要看每位主治醫師的判斷,但是提早診斷出來是大家的共識,尤其是特別嚴重的那幾項,因為病況拖得越久通常就愈難復原。

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對「紅斑性狼瘡會造成頭痛嗎?狼瘡的中樞神經與精神病變」的一則回應

  1. 許醫生好
    家母二十年前常發生類似恐慌症狀,但是送醫和治療都沒有穩定,直到十年前常常無力疲憊暈眩找不到原因急診未果,後來尿有很多泡泡,去腎臟科腎切說有iga,mgn,尿蛋白指數也很高,接下來恐怖的脈衝治療類固醇及免疫抑制劑治療中造成她肺囊蟲肺炎,自此我們我不再作脈衝治療,就慢慢開始減類固醇為一星期為一顆,直到最近一年又非常不穩定,又常常去急診驗不出所以然,這次因為家庭事件衝擊之下,她再度倒下,暈眩,無力疲憊,這次更慘變成失智腦霧,譫妄,認知及精神障礙,有愛戀及被害妄想,情緒可以瞬間轉換,有時悲傷有時想殺人,低鉀,可體松過低1.9多,看神內科mri頭部說血管狹窄,健康狀況轉變非常快,我幾乎無法照顧失能失智的她,又加上她有A型性格不願意請看護或用長照,沒有人可以交換照顧的我,已經身心俱疲了,但我看完許醫生的文章我感覺家母是全身狼瘡,我有聽過醫生說過家母是狼瘡腎炎,目前看起來狀況都是綜合症狀,如果真是狼瘡,這麼嚴重還有救嗎?會用什麼方式救?墾請救救我們。

    1. 很抱歉未能及時回覆。根據您的描述,令堂的健康狀況堪憂,身為照顧者的您想必十分辛苦。狼瘡腎炎目前雖不能根治,但可以透過藥物控制,多數患者可以控制到腎功能穩定不惡化,少數患者可能因為腎臟功能惡化到需要洗腎。精神問題可能讓患者無法妥善配合藥物治療,增加治療上的難度。詳細要如何治療與控制病情,需要醫師親自診察後才有專業評估與意見喔。

      1. 感謝許醫生百忙中回覆,現階段先帶家母去作風濕免疫的基本檢查,真的很感謝您分享風濕免疫醫學知識,也讓許多病友及其家屬在就醫路上少繞路,能真正找到病因並即時治療。感恩您!

  2. 許醫生您好
    因家母在幾年前部桃發現有乾燥症,但醫生建議不要吃葵寧怕失明,去年家母譫妄發作,最後是由振興醫院風免科醫生又開葵寧+舒樂津,但家母吃兩個月葵寧就停藥了,只吃口水藥,但持續有神經精神症狀,在八月住北榮神內神經學和基因切片查不出異常,給陳瑋陞醫生看說家母不可能有攻擊腦部現象,因為太少人會得,但是家母神經精神症狀及夜尿次數越來越嚴重,遂只好在11月再送去振興醫院急性病房調藥,發現還有B12,葉酸及ATCH數據都很低下,醫生另安排做MRI發現
    Impression : EXAM description: The MRI of the brain before and after intravenous gadolinium injection was performed, including following pulse sequences: axial T1WIs,axial T2 FLAIR, axial T2*, axial T2WIs, TOF MRA, DWI, ADC. Post-contrast 3D coronal, axial, sagittal T1WIs, and delayed 2D axial T1WI were also performed. FINDINGS: > DWI: No abnormal restriction in diffusion is found in the brain parenchyma > Two small intrasellar non-enhance lesions, in favor of Rathke cleft cyst. No change is found from MRI 2022/07/18. Recommend follow up > Ventricular dilatation according to cella media index (<4) – No Ventricular dilatation according to Evans ratio (< 0.3) – Temporal horn slightly dilated (radial diameter > 2mm) > Advanced confluent bilateral white matter T2WI hyperintense with no enhancement or diffusion restriction, compatible with leukoencephalopathy or late-onset leukodystrophy, such as Sjogren’s syndrome associated leukoencephalopathy (M. AKASBI, et all. Q J Med 2012;105:433-443), adrenoleukodystrophy, adrenoleukomyeloneuropathy (Ashok J. Kumar, et al. AJNR 16:1227-1237,1995)from the clinical presentation > MRA: No significant steno-occlusive disease, aneurysm, arteriovenous malformation or AVF is found. CONCLUSION/major findings: 1. Two intrasellar non-enhancing small lesions, in favor of Rathke cleft cyst with no change from 2022/07/18 2. Advanced white matter hyperintensity. D/D: Sjogren’s syndrome associated leukoencephalopathy, adrenoleukodystrophy, adrenoleukomyeloneuropathy from the clinical presentation (references provided in the above) 鄧木火醫師(放診專醫字第000107號)
    如果是由乾燥症引發腦白質問題,那有沒有可能就是狼瘡腦病(爬文的症狀很雷同)?可是家母沒有驗出狼瘡數據anti-ds DNA,只有乾燥症Anti-Ro278數據,RPR 1:8(+)有青網腿易瘀血,常頭痛,嗜睡,易怒,表達困難,眼神渙散,部分圓形掉髮,走路不穩。至其他兩個罕見疾病是腎上腺腦白質失養症和腎上腺脊髓神經病,好像只有男生才會得的病。這不知是否為神內還是風免的科?
    至於家母十年前狼瘡腎炎脈衝失敗,早就沒有吃小類了,也不知道這個病得要靠控制,所以家母等於沒治療沒控制,我不知道侵犯腦部的乾燥症要怎麼稱呼其名,如果在這兩大便宜又大碗的藥不能使用,請問還有什麼方式可以治療?後面還有路可走下去嗎?希望您能撥冗惠復,謝謝!

    1. 1. 正常劑量下追蹤使用奎寧不會造成眼睛失明,許醫師沒遇過。
      2. 狼瘡腦病變的部分由臨床醫師判斷,需要排除很多更常見的病因。是什麼疾病要由醫師親自診察才知道。需要神經內科醫師的意見可以直接諮詢神經內科醫師。
      3. 乾燥症的腦部侵犯目前沒有治療共識,端靠醫師的臨床經驗判斷,這部分很難回答。

      1. 謝謝許醫生您的回復,看來家母得要找有經驗的醫生來協助,才有可能不再惡化下去。

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