皮肌炎與多發性肌炎有什麼症狀,萬一肺纖維化可能致命!?

什麼是皮肌炎與多發性肌炎?

皮肌炎(Dermatomyositis)與多發性肌炎(Polymyositis)在免疫疾病中相對少見,年發生率約每十萬人不到一人,在台灣約有兩千人左右是皮肌炎或多發性肌炎的重大傷病患者,從幼年到老年都可能發生。多數人稍微認識的可能是紅斑性狼瘡、乾燥症、或類風濕性關節炎,然而免疫系統異常也可以將肌肉視為攻擊的對象,造成免疫問題引起的肌肉發炎。

肌肉發炎是皮肌炎與多發性肌炎的典型症狀,但並非唯一症狀,皮肌炎除了侵犯肌肉之外,還會造成皮膚發炎病變。此外,不論是皮肌炎或多發性肌炎,都可能合併內臟侵犯,包括吞嚥困難、心肌炎、肺動脈高壓、肺部纖維化等等。

然而皮肌炎與多發性肌炎也會有其他不典型的症狀,導致在缺乏典型症狀之前,很難與其他疾病區分,包括疲倦、無力、微燒、肌肉痠痛、關節疼痛、眼皮水腫、淋巴結腫大、體重減輕、食慾不振等等。

在台灣約有兩千人左右是皮肌炎或多發性肌炎的重大傷病患者

免疫異常引起肌肉發炎

肌肉發炎最典型的臨床表現是肌肉無力與疼痛。皮肌炎與多發性肌炎造成的肌肉無力以近端肌肉為主,人體的近端肌肉包括肩膀、大腿、臀部、以及頸部,如果無力在雙側肩膀處,患者多半呈現雙側手臂無法抬舉過頭,所以要梳頭、洗頭、戴帽子、戴安全帽、或是拿取高處的東西,會無力感到困難;無力發生在雙側臀部,則會有抬腿無力,在床上翻身困難,走路有點吃力或異常小心,爬樓梯爬不上去,蹲坐後很難站起來,甚至上廁所坐馬桶或是從沙發上爬不起來的問題;如果大腿肌肉無力,也會造成從蹲坐站起有困難,或是走路步態不穩;頸部無力則會有抬頭或低頭的困難,甚至躺在床上很難起身。

近端肌肉發炎無力症狀:

  • 肩膀無力:梳頭、洗頭、戴帽子、戴安全帽、或是拿取高處物品感到無力有困難
  • 臀部無力:抬腿、翻身、走路、爬樓梯、蹲坐站起感到無力有困難
  • 大腿無力:蹲坐站起感到無力有困難、步態不穩
  • 頸部無力:抬頭或低頭困難,躺在床上要起身有困難
疲倦、無力、微燒、肌肉痠痛、關節疼痛都可以是皮肌炎或多發性肌炎的症狀,因此一開始很難與其他疾病區分。

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免疫異常引起吞嚥困難

除了四肢與頸部之外,皮肌炎與多發性肌炎也會影響到吞嚥的肌肉。吞嚥要用到咽喉部位與舌頭的肌肉協力合作,而免疫系統造成咽喉部位肌肉發炎無力時,患者會發現自己沒辦法像以前那樣輕鬆地把食物吞下去,嚴重者甚至會連吞口水跟吃藥都有困難,很容易嗆到,需要使用鼻胃管進食。患者多數都會反應食物卡在喉嚨的地方,吞不進去,而不是卡在喉嚨裡面或者是胸口沒有下去到胃裡面。

免疫異常引起心臟發炎

心臟也是肌肉組成的,心肌發炎也是皮肌炎與多發性肌炎的表現之一,心肌發炎時患者可能會胸悶、胸痛、呼吸急促 ,甚至出現心悸、心律不整、心包膜積水,或者嚴重到心臟衰竭的情況。

免疫異常引起間質性肺病或肺纖維化

約10%的皮肌炎與多發性肌炎患者可能侵犯到肺部,造成肺部組織發炎。

一般來說我們呼吸時隨著空氣或飛沫吸入而進到肺部的細菌或病毒,會在肺泡的地方,也就是肺部中氧氣進入人體的地方,感染肺部組織造成發炎,這種稱為肺炎,是感染性的。

免疫系統攻擊肺部,多半是造成肺泡與肺泡之間支持肺部形狀的組織發炎,這種叫做間質性肺病(Interstitial lung disease)。肺部就好像一大塊海綿,海綿裡面的孔隙就像肺泡,孔洞與孔洞之間的纖維,就稱為間質。肺泡發炎多半會讓肺泡積水或是分泌物變多,造成肺泡阻塞,無法有效換氣,痰多或是痰濃;間質發炎會讓肺部組織變硬,就像海棉變硬失去彈性,才有醫師說像是菜瓜布一樣。失去彈性的肺泡會無法縮小或是膨脹,就無法排氣或是進氣,造成換氣功能變差,這樣也會讓患者比較喘,肺功能變弱,但是通常乾咳痰不多。

間質性肺病會造成喘或乾咳,急性期治療可能逆轉,但纖維化後治療效果差。

急性期的肺部間質發炎是可以透過治療逆轉的,儘速消炎後肺部有機會恢復彈性,肺功能良好。但是進入慢性期或是已經發生肺纖維化,通常就很難逆轉,硬掉的肺部很難變軟,可能會有永久肺功能缺損,而讓患者的呼吸功能變差,活動力不好,影響生活品質。

皮肌炎的特色是有特徵的皮膚炎

.皮肌炎典型的Gottron氏丘疹:在掌指關節或指間關節的背側有紅色丘疹。圖中包括指甲周圍紅疹。

By Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider – http://dermatology.cdlib.org/1502/reviews/photoessay/10.jpg, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=9749936

在膝蓋或手肘處有整片的紅疹合併些許脫屑也是皮肌炎的特徵

By Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider – http://dermatology.cdlib.org/1502/reviews/photoessay/12.jpg, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=9749945

眼周與雙頰處的紅疹也是皮肌炎的表徵

By Elizabeth M Dugan, Adam M Huber, Frederick W Miller, Lisa G Rider – http://dermatology.cdlib.org/1502/reviews/photoessay/24.jpg, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=9750121

胸前V領處不規則的紅疹也是皮肌炎的特色之一

By Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider – http://dermatology.cdlib.org/1502/reviews/photoessay/31.jpg, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=10513389

這些特別的皮膚表現在症狀輕微時不容易區分,有可能會長得有點像乾癬或是紅斑性狼瘡,或是單純的皮膚脫屑或像是曬傷而被醫師或病人忽略,直到很明顯的症狀出現才被注意到可能是少見的免疫疾病。

診斷其實很難,抽血常常被錯判

皮肌炎與多發性肌炎的特徵是出現因肌肉發炎造成血液中肌肉酵素CK(creatine kinase)升高,但偏偏肌肉發炎時,不只有肌肉酵素會升高,肝指數GOT與GPT都會上升,所以當病人只是表示全身倦怠無力,結果醫師沒有特別檢驗肌肉酵素時,便會發現病人疲倦又肝指數上升,而以為病人是肝臟發炎,其實真正的原因是免疫系統引起的肌肉發炎。

肌肉無力除了肌肉發炎破壞之外,神經病變也會無力,所以病人可能因為無力而到神經科求診。醫師如果沒有仔細檢查無力的病因,可能誤以為是神經病變,而延誤的診斷的時機。在肌電圖與神經傳導的檢查中,可以區分肌肉或神經病變造成的無力,便能提供醫師診斷的方向。

抽血檢驗抗體常常不準,因為皮肌炎或多發性肌炎的抗體表現非常多,有十多種以上,很多醫院並不是每一種抗體都可以檢驗出來。由於疾病太少見,這類抗體檢驗的使用率很低,並不是每家醫院都會提供少見疾病的檢驗方法,所以醫師能不能從症狀上懷疑甚至判斷患者有可能是皮肌炎或多發性肌炎很重要,而非仰賴抽血報告。

抽血驗抗體可以輔助診斷皮肌炎或多發性肌炎,但是有很多病人沒有特殊抗體,或是抗體表現不典型。

因為臨床上驗不出抗體的患者很多,所以抗體並非診斷的絕對因素。有些皮肌炎或多發性肌炎的患者血液中會出現SSA抗體、SSB抗體、Sm抗體、RNP抗體等,單純看抗體表現可能會誤判病情或是錯誤診斷為其他免疫疾病。

部分皮肌炎或多發性肌炎是癌症誘發的

目前已知皮肌炎與多發性肌炎兩種疾病可能與癌症相關,統計上有近10%可能合併癌症,其中包括鼻咽癌、肺癌、乳癌、卵巢癌、大腸癌、胃癌、胰臟癌等等,若病人初診斷為皮肌炎或多發性肌炎,應特別注意有無合併癌症,特別是在年長者族群。

皮肌炎與多發性肌炎少數會合併鼻咽癌、肺癌、乳癌、卵巢癌、大腸癌、胃癌、胰臟癌等等。

肌肉切片是診斷的重要利器

肌肉發炎要排除的原因很多,皮肌炎與多發性肌炎只是其中的兩種,在病人沒有很決定性的診斷依據時,可能會需要做肌肉切片才足以確診,在顯微鏡下看到的肌肉病理特徵可以幫助醫師做出更精確的診斷。

少見卻特別的免疫疾病

很多醫師在養成的過程中從來沒有見過皮肌炎與多發性肌炎的病人,因為很少見,有時候症狀不是很明顯,經常被誤以為是其他問題,一直轉輾到醫學中心,找到專門的專科醫師,才能夠有確切的診斷以及適切的治療。

病友們經常反應網路上中文的相關資料過少,或是醫學詞彙不好理解太難吸收,許醫師希望以上資訊能夠提供少數病友們認識皮肌炎與多發性肌炎的樣貌,如果懷疑自己有關症狀,可以尋求免疫風濕科醫師的診治。

封面圖片:By Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider – http://dermatology.cdlib.org/1502/reviews/photoessay/2.jpg, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=9748012

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