血管炎(紫斑)、疲倦感、關節痛,你知道冷凝球蛋白血症的三大典型症狀嗎?

40出頭的K小姐曾經在三年前被診斷為類風濕性關節炎,關節症狀時好時壞,似乎在天氣變冷的時候較明顯。因為關節痛的症狀來來去去,加上工作與家庭事務繁忙,K小姐也沒有規則控制病情。直到有天雙腳出現明顯網狀青斑,且冬天時手指與腳趾明顯發紺,嚴重到出現腳踝有傷口,讓她不得不重視這個問題。當她與診所醫師反應自己曾經被診斷類風濕性關節炎,就被轉診看免疫風濕科醫師,經過詳細問診與抽血檢驗,才發現原來K小姐一直以來都是冷凝球蛋白血症,而且她同時也有C型肝炎。

冷凝球蛋白是什麼?

冷凝球蛋白是一種遇冷會凝固的球蛋白,球蛋白就是抗體的意思,也就是說冷凝球蛋白是人體生產的一種抗體,但不是對抗病原體的抗體,而是產生自體免疫疾病的抗體。

冷凝球蛋白會在攝氏37度以上溶解在血液中,但是37度以下時會慢慢凝集,凝集的過程中,結塊的冷凝球蛋白會和血液中的補體蛋白聚合,特別是第四型補體蛋白C4,並沈積在血管壁上,接著引起發炎反應。身體的免疫細胞會自然地移動到發炎位置將沈積物清除,但會連帶破壞血管造成血管炎。

血中的冷凝球蛋白會在37度以下時慢慢凝集結塊,造成血管發炎。

怎麼知道我有沒有冷凝球蛋白,如何檢驗?

檢驗冷凝球蛋白的過程十分費心,因為冷凝球蛋白有遇冷凝集的特性,抽血前醫檢師須先將收集血液的管子加熱到37度保溫,抽完血後將管子靜置在37度一陣子,接著在37度下離心,取出血清之後,將血清放在一個特別的管子中,放在攝氏4度下等待凝集。大約7天左右,冷凝球蛋白會凝集成塊,但正常人的血清放在4度下是不會有成塊的蛋白出現。

4度時冷凝球蛋白凝集成塊,37度時又溶解。圖片來源:https://askhematologist.com/cryoglobulinemia/

冷凝球蛋白血症有什麼症狀?

冷凝球蛋白血症的典型三大症狀就是:

冷凝球蛋白血症的患者中約80%有血管炎,80%有疲倦感,又有80%會出現關節痛的症狀。其中網狀青斑(livedo reticularis)或是枝狀紺斑(livedo racemosa)也是常見的皮膚表現。根據冷凝球蛋白血症的特性,在皮膚表層與肢體末梢的表現最常見也最明顯,天氣變冷或在冷氣房的時候症狀也會容易誘發出來。

除了典型的三大症狀外,冷凝球蛋白血症也容易出現周邊神經病變造成麻或痛,雷諾氏症造成手指末梢遇冷會發紫或發白。一部份患者會有慢性肝發炎的問題,或是有腎臟病變,以及口乾或眼乾的症狀,少數則有肺部或腸胃道血管炎。

冷凝球蛋白血症的患者也經常會在血液中驗出類風濕因子抗體RF,所以當病人出現關節痛又有RF抗體,可能會被認為是類風濕性關節炎,但是當血管炎出現時,冷凝球蛋白血症必須是其中一個鑑別診斷,需要仔細檢查。

冷凝球蛋白血症也會有類風濕因子抗體RF合併關節炎

怎麼會得到冷凝球蛋白血症呢?

關於冷凝球蛋白血症是怎麼來的,目前醫學上還沒有很好的解釋。不過科學上發現冷凝球蛋白血症可能與某些疾病相關,其中最相關的是C型肝炎病毒感染。大約有90%的冷凝球蛋白血症患者同時有C型肝炎病毒感染的問題,所以當C型肝炎患者發生慢性關節痛或是出現血管炎時,須考慮是否合併冷凝球蛋白血症。反之,有冷凝球蛋白血症的患者也應篩檢是否為C型肝炎病毒感染的情況。

除了C型肝炎病毒以外,B型肝炎病毒或是人類免疫缺乏病毒(HIV)也是可能相關的病症,少部分冷凝球蛋白血症患者與其他病毒感染有關,或是與腫瘤、免疫系統疾病等合併出現。

多數冷凝球蛋白血症與C型肝炎病毒感染有關。

冷凝球蛋白血症如何治療?

冷凝球蛋白血症的治療並沒有高度共識,普遍使用的藥物包括類固醇、非類固醇消炎止痛藥,可能加上免疫調節藥物,若有神經痛的問題可能加上治療神經疼痛的藥物例如pregabalin、gabapentin等。關節炎的免疫治療與類風濕性關節炎相仿。

如果有嚴重的血管炎,或是影響到內臟器官,或影響到生命安全,會考慮高劑量的類固醇治療,也有使用莫須瘤(rituximab)或癌得星(cyclophosphamide)治療成功的案例,緊急狀況可考慮血漿置換治療。

雷諾氏症也是冷凝球蛋白血症的症狀之一

同時也必須治療相關的疾病,才有機會更有效地控制病情,所以病毒性肝炎或是人類免疫缺乏病毒必須同時治療,有其他免疫疾病或者是腫瘤也應當同步治療。

單純血管炎或關節炎的患者屬於相對輕症,病人需注意溫度變化,盡量讓身體保持溫暖可以改善部分症狀。如果影響到內臟器官造成器官衰竭,則有生命危險的風險。冷凝球蛋白血症如果與病毒感染或腫瘤相關,可能因為病毒或腫瘤根除後根治,若與免疫疾病相關則需長期控制病情,避免情況惡化侵犯內臟,多數患者在妥善治療後可以達到病況穩定。

冷凝球蛋白血症並非常見的血管炎相關病症,因此容易被忽略,或當成其他血管炎/關節炎疾病治療。診斷冷凝球蛋白血症需要有經驗的免疫風濕科醫師詳細問診,並且有優質的實驗室團隊提供正確且精準的檢驗方法,才能讓病因明朗,對症下藥。

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