貝西氏症變嚴重的話,用生物製劑治療的經驗好嗎?

貝西氏症罕見又不容易確診

貝西氏症(Behcet Disease)在台灣約有三百人左右領有重大傷病,若用鄰國日本的盛行率每十萬人有12人來計算,台灣可能約有三千多人罹患貝西氏症。

貝西氏症算是很少見,也因為少見而不容易被確診。目前並沒有任何抽血檢驗項目可以確診,即使做切片也無法確診。

貝西氏症的診斷由免疫風濕科醫師根據病人病情判斷,病人多數會表現反覆性口腔潰瘍,並且合併以下症狀之一以上。相關的症狀越多也就越像是貝西氏症。

ㄧ、反覆會陰部潰瘍

二、眼睛葡萄膜炎或視網膜血管炎

三、血管栓塞或腹主動脈瘤

四、假性毛囊炎、結節性紅斑或壞疽性膿皮症

五、典型神經病變

六、腸胃道潰瘍

以上症狀表現都必須與其他常見疾病鑑別,排除常見病因後,才可以歸類為貝西氏症的表現,畢竟貝西氏症相對罕見。

反覆口腔潰瘍症狀合併眼睛疼痛或發紅,應請眼科醫師診治是否為葡萄膜炎或其他與貝西氏症相關的眼睛侵犯。

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目前並沒有任何抽血檢驗項目可以確診,即使做切片無法確診。

貝西氏症治療不容易,但生物製劑是一個新希望。

貝西氏症的治療沒有標準答案,因為目前對於如何造成貝西氏症的原因並不是了解得很清楚,許多免疫調節藥物都有人嘗試應用在貝西氏症,卻缺乏科學實證來支持療效。

法國團隊於2015年發表在Journal of Autoimmunity期刊,收集多家醫院共124位貝西氏症患者,這些病患因病況嚴重或已接受治療但療效不彰,而嘗試使用腫瘤壞死因子拮抗劑TNFi的試驗療效。在這些加入研究的患者中,平均年齡33.5歲,男性佔48%,以歐洲或北非人為主。

這124位病友診斷時的表現包含80位有反覆會陰部潰瘍,66位有反覆性口腔潰瘍、假性毛囊炎、結節性紅斑、壞疽性膿皮症其中一種表現,34位有神經侵犯,21位有心臟血管侵犯,90位有眼睛葡萄膜炎或視網膜血管炎,64位有關節炎,以及14位腸胃道侵犯。某些病人有兩三種以上的表現。

需要使用生物製劑—腫瘤壞死因子拮抗劑TNFi的理由,約六成是因為難以控制或嚴重的眼睛問題,兩成是皮膚或口腔粘膜問題,約四分之一是關節問題,其他則在少數,不少患者同時有兩種以上的原因需要使用生物製劑。

在使用生物製劑之前,病患們曾各自接受過各種不同的藥物治療,包括移護寧/安思平(azathioprine)、滅殺除癌錠/至善錠(methotrexate)、癌得星(cyclophosphamide)、睦體康/山喜多(mycophenolic acid/mycohpenolate)、新體睦(cyclosporine)或干擾素伽瑪(interferon gamma)。其中有83.3%的患者接受類固醇治療。以上治療後仍病況嚴重或療效不彰者,再接受腫瘤壞死因子拮抗劑TNFi,其中77位接受類克(infliximab),37位接受復邁(adalimumab),10位接受其他種類的TNFi。從確診到開始使用TNFi,平均達到約三年的治療時間。

這篇研究想要告訴大家的是,腫瘤壞死因子拮抗劑TNFi的臨床經驗相當好。

六個月後,96.3%的葡萄膜炎、93.9%的視網膜血管炎、88.0%的皮膚與黏膜侵犯、70%的關節炎、77.8%的腸胃道侵犯、92.3%的神經侵犯、以及66.7%的心血管侵犯,都獲得相當程度的改善。雖然這篇研究不是標準的藥物臨床試驗,但是可以顯見臨床經驗上腫瘤壞死因子拮抗劑TNFi的療效成果。

貝西氏症在台灣既罕見也鮮少學術關注,診斷困難,申請重大傷病也不容易,加上醫界在治療上仍呈現分歧,也造成患者在治療經驗與結果上有很大差異,這些都是貝西氏症病友所需面臨的難題。可喜的是,國際上倒是在療效不佳或嚴重症狀的貝西氏症患者,使用腫瘤壞死因子拮抗劑TNFi上的經驗一致樂觀,也為貝西氏症患者帶來治療上的新希望。

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