手指好硬,皮膚也緊繃,我是硬皮症嗎?還是全身性硬化症?

全身性硬化症(systemic sclerosis),或稱「硬皮症」,簡單來說是一種免疫系統疾病影響身體的纖維,造成纖維缺乏彈性,就像是曾經受傷的皮膚長了疤,失去原有的柔軟與彈性。這種免疫疾病可以造成身體內很多有彈性的器官組織變得沒有彈性,像是皮膚、口腔、喉嚨食道、胃腸道、肺臟、心臟、血管、關節、軟骨、肌腱韌帶、生殖器官,少數會影響到腎臟或神經。

全身性硬化症/硬皮症的主要症狀表現

 病人主要求診的症狀,也是最顯而易見的表現,是皮膚變硬,經常合併指節僵硬握不緊,以及指節遇冷會整節發白或發紫的表現(稱為雷諾氏現象)。

雷諾氏症的典型表現為遇冷指節發白或是發紫
雷諾氏症的典型表現為遇冷指節發白或是發紫

全身性硬化症最初通常從手指、手背或臉開始,初期會感覺皮膚癢、皮膚緊繃、有些水腫,慢慢地腫得發亮,接著越來越硬。皮膚開始硬化後,容易出現指節皮膚變粗,像是機械工或水電工的手,在食指和中指的偏拇指側感覺角質變厚,指尖可能出現小小的不容易癒合的傷口或小傷疤。

像是機械工或水電工的手 from understandingmyositis.org
全身性硬化症或硬皮症可能在指尖出現小小的不容易癒合的傷口或小傷疤。
指尖可能出現小小的不容易癒合的傷口或小傷疤。

一部份病人的皮膚硬化從手指擴散到整隻手臂、頸、胸、腹、背、甚至全身皮膚。皮膚可以出現膚色變黑且混雜著不勻稱的白色斑點,也可以出現微血管變粗,像是一小塊一小塊的出血點。

全身性硬化症或硬皮症的病人在皮膚可以出現膚色變黑且混雜著不勻稱的白色斑點
皮膚可以出現膚色變黑且混雜著不勻稱的白色斑點

全身性硬化症/硬皮症的內臟器官侵犯

也有病人跳過皮膚,或是合併進展到身體內部器官組織硬化,像是張口困難、吞東西卡在喉嚨、胃酸逆流、脹氣、胃口變差、偶爾便秘偶爾腹瀉。其他器官的影響還包含勃起功能障礙、性交疼痛、肺部纖維化或肺動脈高壓、胸悶、心律不整、心臟衰竭、呼吸喘或日常活動會喘。少數病人則影響到腎臟造成腎功能變差,也可以影響肌肉產生萎縮,或是引起神經病變。

微血管變粗,像是一小塊一小塊的出血點。

由於這種硬化一開始是從皮膚表現,也被稱為硬皮症,然而有滿多病友會影響到內臟系統,所以稱之為全身性硬化症更為合適。

全身性硬化症/硬皮症的人數與趨勢

西元2011年林口長庚郭長甫醫師團隊透過健保資料庫統計出西元2002至2007年間,台灣全身性硬化症的年平均發生率為每百萬人10.9人,盛行率約為每百萬人有56.3人,男比女約為1比4到1比5之間,女性居多。以兩千三百萬人口而言,台灣約有一千三百多人確診為全身性硬化症,每年可能新診斷出兩百五十人,但也同時可能有人死亡,總人數則是增加的趨勢。

你可能需要哪些檢查檢驗來確定診斷?

為了幫助診斷與評估病情,醫師可能會安排抽血檢查、指甲血管檢查,內臟方面則依病人症狀,可能安排胸部X光、吞嚥功能攝影、肺功能檢查、心電圖、心臟超音波、肺部電腦斷層等等,少部分狀況需要皮膚切片以鑑別診斷。

由於全身性硬化症的案例數較少,相對於其他更常見的疾病來說,投入全身性硬化症研究的醫療團隊也偏少,以至於在治療上較難有突破性的進展。不過近期已經有生物製劑著眼於應用在全身性硬化症的治療上,未來可望有更多藥物可供選擇,病人的治療狀況也能改善。關於診斷與治療的細節,許醫師往後再撰文詳細介紹。

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