抗磷脂質症候群—診斷與治療簡介

抗磷脂質症候群?好拗口又難懂,到底是什麼病,許醫師盡可能用簡單好懂的文字告訴您。

什麼是抗磷脂質症候群/抗磷脂抗體症候群(Antiphospholipid syndrome)

抗磷脂質症候群(Anti-Phospholipid Syndrome, APS)意指病人表現以下三種症狀之任何一種以上,加上從血液中持續驗出抗磷脂質抗體(anti-PhosphoLipid antibodies, aPL):

一、靜脈血栓,例如下肢靜脈栓塞、肺部血管栓塞、大靜脈栓塞。

二、動脈血栓,例如腦血管缺血性中風、短暫性腦缺血、心肌梗塞、周邊動脈栓塞。

三、懷孕異常

其中懷孕異常必須符合至少符合以下其中一種條件:

  1. 胎兒在懷孕十週後判定死亡,且外觀型態正常,無其他病因可以解釋。
  2. 胎兒於懷孕小於三十四週內早產,且外觀型態正常,起因於嚴重子癲前症或子癲症,或因胎盤功能不足所致。
  3. 三次或三次以上連續於懷孕十週內流產,已排除生父母因素,且無其他病因可以解釋。
抗磷脂質症候群是懷孕異常狀況中免疫異常的主因之一

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抗磷脂質症候群的典型症狀為血栓或懷孕異常

從血液中持續驗出抗磷脂質抗體意思是在兩次且間隔12週以上的抽血檢驗中,皆驗得以下其中一種抗體結果:

  1. 狼瘡抗凝血因子(Lupus Anticoagulant, LA)陽性。(陽性即有驗出抗體)
  2. 抗心脂抗體(Anti-Cardiolipin Antibodies, ACA)的IgG大於40 GPL,或IgM大於40 MPL。
  3. 抗β2醣蛋白I抗體(Anti-beta2-GlycoProtein I antibodies, Aβ2GPI)的IgG大於40 GPL,或IgM大於40 MPL。

抗磷脂質症候群的抗體表現需兩次且間隔12週以上出現以下任一血中抗體:狼瘡抗凝血因子、抗心脂抗體、抗β2醣蛋白I抗體

總結一下,須符合三種症狀中至少一種,並且血中兩次且間隔12週以上驗出五種抗體的其中一種,才符合目前的分類準則。臨床上多半將這分類準則當作診斷的依據,然而仍有灰色地帶。比如說目前已知與血栓症狀相關的抗體並不只有分類準則中的那五種(LA, ACA IgG, ACA IgM, Aβ2GPI IgG, Aβ2GPI IgM),還有其他目前沒有辦法在醫院可以檢驗的抗體,尚待科學發展出有效的抗體檢驗方法。所以在明顯有症狀卻無法解釋且驗不出特殊抗體的病患,就有診斷上的不確定性。同樣地,在有抗體的患者但症狀不符合典型的三種症狀,卻又無其他可以解釋的原因,也會面臨診斷上的不確定性。

什麼時候懷疑有抗磷脂質症候群

醫師多半會在病人出現無法解釋的血栓症狀時,或者是符合懷孕異常症狀時,特別是在年輕族群沒有其他危險因子,會考慮抽血檢驗抗磷脂質抗體。抗磷脂質症候群除了典型的三種症狀表現之外,也有可能出現血小板低下、網狀青斑(livedo reticularis)、心臟瓣膜疾病、認知功能異常、凝血測試異常、梅毒檢驗偽陽性(因為梅毒檢驗成分中含有心脂cardiolipin)等等。

網狀青斑(Livedo reticularis)圖片來源:DermNetNZ.rog

第一次檢驗陽性後需要12週後重複測驗,因為這五種抗體的檢驗可能受到藥物或感染狀態干擾,而且一般人在毫無症狀時,也有可能出現短暫的抗體陽性現象。西元1994年的研究發現在約500位一般民眾抽血檢驗,約5%到8%會呈現抗磷脂抗體陽性反應,但追蹤12個月後,只剩下0.2%至0.8%民眾持續呈現抗磷脂抗體陽性反應。所以許醫師經常遇到某一次抽血驗出有抗磷脂質抗體而轉來過敏免疫風濕科門診的病人,此時會在12週後再驗一次,兩次同樣檢驗項目都有發現抗體時,抗體表現的判讀才準確。

抗磷脂質症候群與紅斑性狼瘡

抗磷脂質症候群患者合併紅斑性狼瘡最為常見,曾有研究發現1000名抗磷脂質症候群患者中,有約36%被診斷有紅斑性狼瘡,5%合併有類似狼瘡的症狀,6%合併其他免疫疾病,約53%為單純的抗磷脂質症候群。臨床上紅斑性狼瘡病友多半會抽血檢驗抗磷脂質抗體,以評估病友是否容易發生血栓或出現懷孕異常問題。

紅斑性狼瘡患者容易合併出現抗磷脂質抗體,有抗磷脂質症候群的病友也須懷疑有無紅斑性狼瘡的可能。

血栓型抗磷脂質症候群如何治療?

抗磷脂質症候群患者出現靜脈血栓或動脈血栓時,多半以靜脈注射Heparin治療且過渡至口服warfarin抗凝血劑。研究發現新型抗凝血劑(DOAC)的效果比傳統的口服抗凝血劑warfarin來得差,更容易有血栓復發的風險。過去沒有認識抗磷脂質症候群的年代,病人再度發生血栓的機率約兩成,五個人就有一個,目前一旦曾經有靜脈血栓病史,皆應終生服用口服warfarin且以國際標準化比值(INR)2到3 之間為治療目標。若為動脈血栓,可依病人個別風險,考慮加上低劑量阿斯匹靈(aspirin)。

抗磷脂質症候群病友使用新型抗凝血劑(DOAC)的療效比傳統warfarin來得差。

歐洲抗風濕病聯盟建議在有抗磷脂質抗體的病人中,即使無血栓病史,但為血栓高風險族群,應長期使用低劑量阿斯匹靈預防血栓,特別是預防腦中風。歐洲抗風濕病聯盟將以下任一種狀況的病友界定為血栓的高風險族群:

一、狼瘡抗凝血因子(LA)陽性(抗體表現需兩次間隔12週)

二、兩種抗磷脂質抗體(aPL)陽性(抗體表現需兩次間隔12週)

三、三種類的抗磷脂質抗體皆陽性

四、持續單種抗磷脂抗體大於40GPL或40MPL

抗磷脂質症候群的診斷需有症狀且合併有持續抗體陽性,若單有抗體而無症狀者,建議依風險評估狀況考慮預防用藥。抗磷脂質症候群病友已發生血栓症狀時,建議使用抗凝血藥物預防未來再次發作。至於抗磷脂質症候群病友以懷孕異常為症狀時,治療建議部分許醫師將另外撰文與病友分享。

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抗磷脂質症候群(血栓型)—診斷與治療簡介
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