狼瘡腎炎在急性期與維護期的藥物治療-2020更新

24歲的辜先生在研究所讀碩士，最近兩個月忙著準備畢業論文，壓力山大，經常晚睡熬夜，三餐時間不固定，有時忙起來只吃零食果腹。兩個月來他的體重從70公斤胖到78公斤，經常感到疲倦，而近一星期則開始食慾變差，自覺微微發燒。尿液顏色變深，尿量也變少，尿液像是啤酒的泡沫一樣。此外，雙腳出現水腫，壓下去彈不起來。兩週前他去中醫診所拿了藥吃，但是在某個星期天卻發燒到38度，全身不適、胸悶且有點呼吸困難，於是到急診求醫。

辜先生最後接受腎臟切片，診斷為紅斑性狼瘡合併狼瘡腎炎第四型。每日蛋白尿達到3.6克，血中肌酸酐濃度是每公合2.45毫克，屬於急性腎衰竭的程度。

狼瘡腎炎的治療急性期

狼瘡腎炎中第三型與第四型腎炎的治療急性期約3至6個月，藥物選項主要為以下兩種擇一：

1. Mycofenolate mofetil（山喜多）或Mycofenolic acid（睦體康），加上類固醇。
2. Cyclophosphamide（癌得星），加上類固醇。

如果每日蛋白尿大於3.5克，可以考慮山喜多或睦體康再加上cyclosporine（新體睦）或tacrolimus（普樂可復）以及類固醇合併治療。

由於癌得星可能造成早發性卵巢或睪丸衰竭，導致懷孕困難，多半以山喜多或睦體康作為優先選項。

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治療達標在於保存或改善腎功能，且三個月內蛋白尿下降25%或六個月內蛋白尿下降50%，並於12個月內達到每日蛋白尿小於0.5至0.7克。但像是辜先生一開始的蛋白尿在每日3.5克以上，可能需要1.5至2年才能達到每日蛋白尿小於0.5至0.7克的目標。

整體來說，治療急性期能夠達到治療目標，未來發生慢性腎病變或甚至腎衰竭需要洗腎的機率較低。

若為第五型狼瘡腎炎，首選藥物為山喜多或睦體康，加上類固醇。而第五型狼瘡腎炎的治療達標則尚未有明確共識。

至於奎寧/必賴克廔（hydroxychloroquine），全世界風濕科倒是很有共識，奎寧必須用，劑量為每日200至400毫克。狼瘡腎炎病友使用奎寧有許多已知的好處：

• 奎寧增加治療達標的機率
• 奎寧減少腎炎復發的機率
• 奎寧減少腎功能惡化到需要洗腎的機率
• 奎寧減少腎炎病患的死亡率

所以除非有不能使用奎寧的禁忌症，否則所有狼瘡腎炎病友都建議使用奎寧。

奎寧/必賴克廔是狼瘡腎炎專家一致推薦的用藥。

除了奎寧外，建議使用ACEi或ARB類的降血壓藥，此類降壓藥物可能對於減少蛋白尿與改善高血壓會有幫助。且腎炎病患容易合併高血脂，應依指引使用statin類降膽固醇藥物治療。歐洲風濕病醫學會亦建議補充適量鈣質與維生素Ｄ，如果有骨質疏鬆則應治療或預防，且建議接種不活化疫苗，如流感疫苗及肺炎鏈球菌疫苗。

狼瘡腎炎的治療維護期

治療急性期就像是發炎的滅火期，如果火滅了，表示在治療急性期後病況已改善，則進入治療的維護期。如果在急性期使用山喜多或睦體康治療，則建議在維護期接續使用山喜多或睦體康，若未來有考慮懷孕的患者，則可以使用Azathioprine作為維護期的藥物。維護期也可以合併使用低劑量類固醇一起控制狼瘡腎炎的病情。

如果是在滅火期滅得不太理想，效果不佳，可以考慮使用rituximab（莫須瘤）或belimumab（奔麗生）作為輔助療法。

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