紅斑性狼瘡沒有皮膚紅斑?如何診斷?

紅斑性狼瘡症狀與診斷2020

台灣目前領有紅斑性狼瘡重大傷病診斷的病友,大約兩萬人,其中女性比例為男性的九到十倍,而且以20至40歲為主,也有荳蔻年華的青少女罹患紅斑性狼瘡,停經後才發病的女性病人相對少見。

此圖意在表現紅斑性狼瘡以女性為主(深色),發病年齡多分布在20-40之間,11-20與41-50歲發病也有,但是超過50歲後發病機率很低。資料來源:http://www.jrheum.org/content/37/1/38.tab-figures-data

紅斑性狼瘡的症狀千變幻化

紅斑性狼瘡的症狀非常多變化,不像類風濕性關節炎必須有關節發炎疼痛,也不像乾燥症絕大多數以口乾與眼乾表現,也因為紅斑性狼瘡的症狀複雜且每個人的表現都可能不一樣,在診斷上對醫師來說非常有挑戰性,而對患者而言,要認知到發生什麼症狀應該認為自己有紅斑性狼瘡,難上加難。

實務上免疫風濕科醫師可能以國際的分類準則來跟病友說明,所以會有病友認知到診斷是因為符合了幾項條件才確診,而事實上紅斑性狼瘡的確診,並不能完全依賴分類準則,重點是需要免疫風濕科醫師的診斷經驗,由醫師確診,所謂分類準則只是參考。

紅斑性狼瘡應依循免疫風濕專科醫師確診,分類準則僅為參考。

自從西元1971年第一個紅斑性狼瘡分類準則問世,在西元1982年、1997年、2012年、2019年,都進行分類準則的變更,這五次的準則都不一樣。也就是說,隨著時代與醫療科技的進步,全世界的醫師們對紅斑性狼瘡的認知也一直在改變,可以檢驗的項目一直推陳出新。在西元1971年是在14項條件中符合4項要件,而到西元1997年是11項中符合4項,西元2012年又分成症狀11項與檢驗項目6項共17項要件,到了西元2019年,有9個類別,19個項目,且將抗核抗體陽性當作必要項目,使用加權分數總分大於10分來認定。說了這麼多,其實診斷紅斑性狼瘡並沒有千古不變的唯一標準,也不是符合幾項就是,只有幾項就不是,這麼簡單。再者,所謂「分類準則」並不是醫師設計出來作為診斷用途的,而是提供給研究人員在研究眾多病例時,能夠有一個共同的分類標準,大家都用同一個標準來認定誰才是算紅斑性狼瘡的研究對象,讓研究時病人群之間有共同的症狀特徵。 所以對病人來說,認識症狀比較重要,有越多症狀就表示越可能有紅斑性狼瘡,了解到這點就夠了。

有越多可疑症狀越可能是紅斑性狼瘡,了解到這點最重要,不要被分類準則的要件給困住了。

紅斑性狼瘡的血液抗體與補體蛋白

紅斑性狼瘡是一種免疫系統疾病會攻擊全身上下許多不同的器官組織。血液中出現抗核抗體、抗DNA抗體、史密斯抗體(Anti-Sm)或抗磷脂質抗體,為典型表現,多半會合併補體蛋白偏低(以第三型C3或第四型C4偏低為主)。

紅斑性狼瘡也可以沒有紅斑

大家常認為紅斑性狼瘡會有紅斑,也就是傳統認知的皮膚病變,像是臉上的蝴蝶斑,其實有典型蝴蝶般的病友只佔一部分,更多是從來沒有蝴蝶斑的病友。皮膚除了蝴蝶斑之外,還可以有另一種表現稱為盤狀紅斑,可以長在身上任何地方,以四肢與軀幹為常見,也包括頭皮跟耳朵。此外,異常大量快速落髮也是紅斑性狼瘡可能的症狀之一,紅斑性狼瘡也可能有雷諾氏症(手指肢端遇冷變白或變紫)。

圖片來源:
1. 耳朵裡的盤狀紅斑。https://www.medicalnewstoday.com/articles/325482#pictures
2. 頭皮上的盤狀紅斑。https://www.healthline.com/health/lupus-pictures#types
3. 口腔咽喉部潰瘍傷口。https://pedsinreview.aappublications.org/content/39/10/501

紅斑性狼瘡的全身性症狀表現

除了皮膚外,病友可以出現口腔或鼻咽部潰瘍傷口關節腫痛肋膜發炎引起的呼吸痛或胸痛、肋膜積水出現呼吸急促或咳嗽、心包膜發炎引起胸痛或心跳加速

此外,血液中可能出現免疫系統攻擊血球而有溶血性貧血白血球低下血小板低下。貧血時可能有黃疸或是呼吸喘心跳快、倦怠,白血球低下時可能會長期莫名發燒,或是反覆感染,至於血小板低下會出現皮膚紫斑或是出血點甚至直接有大量出血的可能。

攻擊腎臟會讓病友表現出血尿或尿液泡泡久久不退腎功能變差導致尿變少,或是因為尿中蛋白質流失出現雙下肢水腫。攻擊神經時的症狀則變化多端,可以是任何神經系統發炎,包括視覺、聽覺、觸覺或平衡感覺等異常,可以發生癲癇抽蓄或者思覺失調或是意識混亂譫妄。也有患者因為體內個抗磷脂質抗體而出現早發性血管栓塞早年中風心臟病靜脈栓塞肺血管栓塞,或是合併不孕的問題。

當一個過去健康條件正常,正值身強體壯的青壯年時期,突然開始有全身性的健康問題,影響到不止一個器官系統,又出現血液中異常免疫抗體,就必須高度懷疑紅斑性狼瘡。同時影響越多器官的時候,越像是免疫系統疾病,特別是合併血液異常與抗體表現時,診斷更為明確。至於符合幾項並不是最關鍵的,診斷紅斑性狼瘡的要義,在於是否能夠判斷病情的走向,以及提供有效的治療。

紅斑性狼瘡是免疫風濕病中最複雜也最多變的疾病之一,每個病友的病況都不一樣,治療也可能差很多,每個患者都需要醫師特別的細心照顧,為他們趨吉避凶。

封面照片:Designed by Freepik

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