A型免疫球蛋白IgA造成的血管炎—四大症狀

什麼是免疫球蛋白?

免疫球蛋白沒有聽過?那麼「抗體」這個名字你一定有聽過,抗體就是免疫球蛋白,抗體等於免疫球蛋白。許醫師也不懂為什麼有兩種名字。

免疫球蛋白的製造商就是身體中的B細胞。

身體中的白血球主要分成淋巴細胞跟非淋巴細胞。非淋巴細胞主要包括嗜中性、嗜酸性、嗜鹼性白血球以及巨噬細胞、肥大細胞等等;淋巴細胞主要分成T細胞與B細胞。

B細胞可以產生免疫球蛋白,當然B細胞還有很多功能。你可以想像成B細胞是一個工廠,其中一個生產線是免疫球蛋白。

免疫球蛋白主要分成GAMED五種,但是不只五種。因為D型目前醫院無法驗,所以通常都只講GAME四種。

免疫球蛋白的英文叫做Immunoglobulin,簡稱Ig。IgG、IgA、IgM、IgE就是四種你可能在抽血單上看到的檢驗項目。

A型免疫球蛋白血管炎(IgA血管炎)是什麼意思?

意謂著病人身上的血管炎主要是因為IgA引起的。大部分IgA血管炎發生在17歲前,大約只有ㄧ成的病人是大人。多數發病的人會慢慢地自己好轉,不會留下永久的器官傷害。

台灣的發生率約每年每十萬人有10人,最常見於5-7歲的兒童,男性略多於女性。

IgA血管炎以小朋友為主,大人僅佔一成。

什麼是四大症狀?

首先,IgA血管炎最典型的是在下肢出現摸起來有點凸凸的紅斑或是紫斑,同時病人沒有血小板偏低或者是凝血功能問題。

其他三種常見的症狀分別是:關節痛、肚子痛、蛋白尿或血尿。

IgA血管炎的四大症狀
IgA血管炎的四大症狀

如果病人做皮膚切片的話,紫斑的部分在顯微鏡下會發現有血管炎加上A型免疫球蛋白沈澱在血管周圍。

有一半以上的病人抽血檢驗會發現血中的IgA異常升高,其中有部分病人會發現寫中補體蛋白下降。但是抽血檢驗沒有異常並不能排除IgA血管炎。

血液中的IgA不高還是有可能是IgA血管炎,並不是用血液中的IgA高低來診斷的。

怎麼會得到IgA血管炎呢?

目前對於IgA血管炎的病因仍不是了解得非常清楚。某些醫學報告發現病毒感染後容易發生IgA血管炎,或是在接種某些疫苗後也發生IgA血管炎,至於是如何有關聯性的並不清楚,且大多數的病人並沒有病毒或疫苗等明顯的起因,所以病因仍不明。

IgA血管炎好治療嗎?會不會很嚴重?

多數患者恢復的狀況良好,身體不會有永久性的後遺症。因此多數人短期使用止痛藥物以及類固醇後,就可以恢復正常,不過仍有復發的可能性。

但少數人會影響到腎臟,造成IgA腎炎,就可能會造成長期的腎臟功能受損。IgA腎炎約有一成的患者留下永久腎損傷,變成慢性腎衰竭,有相當少量患者會走到洗腎這一步。

除了上述的止痛藥物與類固醇外,對於困難治療或病情嚴重的患者,可考慮高劑量類固醇脈衝、山喜多/睦體康(Cellcept/Myfortic)、癌得星(Endoxan)、移護寧/安思平(Azathiorpine)、莫須瘤(Rituximab)、免疫球蛋白靜脈液(IVIG)、或是血漿置換術。

九成IgA血管炎病人會恢復健康,少數人會影響腎臟造成腎損傷。

小朋友腿上的IgA血管炎

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老人家也可以得IgA血管炎

分享一位病友的故事(已匿名修改)。

八十歲的肯爺爺,半年來因為三次肚子痛住院,其實他已經痛不只三次,有時候會自己好,痛得受不了就送來急診室,需要用些止痛藥物緩解疼痛。前兩次住院打幾天的點滴就比較不痛,沒幾天出院回家了。

最近一次肚子痛有發燒,且白血球偏低,可是不拉也不吐,找不出明確發燒原因,幾天抗生素了治療後,燒退了也就出院了。

可是這次出院後沒幾天又微燒,肚子再次痛起來,這次是第四次了,肚子超音波跟腹部電腦斷層都做了沒有發現什麼異常也沒有腫瘤。

奇怪的是腎功能有輕微受損,尿液中有輕微蛋白尿與血尿,而且雙側腳踝與雙側手肘都有腫痛。

後來肯爺爺的醫師照會了許醫師去看看,由於爺爺的症狀十分典型,包括典型的紫斑加上關節痛、肚子痛、蛋白尿與血尿,血液中的IgA也明顯偏高,臨床診斷即為IgA血管炎。

使用止痛藥與類固醇後,肯爺爺的病情在三個月內慢慢好轉了,紫斑消失,不再疼痛,且腎功能正常。

血管炎是免疫風濕科醫師的專業

這類血管炎在成人少見,但通常症狀典型。不過非免疫科專業醫師鮮少有機會接觸且缺乏治療經驗,此時免疫風濕科醫師的專業就非常重要,可以儘速判斷病情並給予妥善治療,病人通常復原良好。

所以四大症狀中若有紫斑加上其他三個症狀中任何一中,都應該尋求免疫風濕科醫師診治,以免延誤了治療喔!

封面照片:By James Heilman, MD – Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11857197

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