肉芽腫性多發性血管炎—症狀、診斷、與治療—2021/05/13

Y女士,63歲女性,已經半年多來反覆流鼻血、鼻塞,而且感覺左耳悶悶的,聽力變差。最近兩個月動不動會發燒,體溫到38度左右。一直以為是過敏或是感冒,好像都好不了。也曾經有醫師說她中耳炎,使用幾天抗生素也不見改善。後來咳嗽咳出血來了,而且聽力明顯變差,人覺得非常疲倦。

Y女士到醫學中心的急診,覺得自己呼吸開始比較喘,而且尿量變少,尿色變深。急診室檢查發現Y女士有嚴重貧血,腎功能也惡化,尿液中帶血且有蛋白尿,胸部X光片看到兩個腫塊。因為聽力惡化的關係,耳鼻喉科醫師來看病時發現耳膜內積水,且鼻腔有潰瘍傷口,傷口切片後病理科醫師證實為壞死性肉芽腫組織。血液中發現Y女士帶有抗嗜中性白血球細胞質抗體(Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA),且住院後的腎臟切片也證實腎臟為血管炎侵犯的腎炎。

這位Y女士得到是典型的「肉芽腫性多發性血管炎(Granulomatosis with polyangiitis, GPA)」,以病理切片組織呈現壞死性肉芽腫發炎為特色,最常侵犯耳鼻喉道、呼吸道以及腎臟,血液中可能會驗出抗嗜中性白血球細胞質抗體,或稱ANCA抗體。

ANCA抗體的螢光染色

圖片來源:Simon Caulton, CC BY-SA 3.0 https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0, via Wikimedia Commons

肉芽腫性多發性血管炎常見嗎?

肉芽腫性多發性血管炎每年每十萬人約1到2人發病,盛行率約每十萬人5-10人,男女比例差不多,多半是中老年人,比例上算是個少見的免疫疾病,因此容易被誤診或是被忽略,且非免疫科醫師不太有治療經驗,非常需要免疫科醫師診斷與治療。

肉芽腫性多發性血管炎有哪些症狀?

全身性症狀包括發燒、倦怠、食慾不振、體重減輕、肌肉疼痛、關節疼痛。

呼吸道症狀包括鼻塞、流鼻血、耳朵痛、耳朵悶、聽力下降、鼻竇炎、咳嗽、哮喘、呼吸急促、咳血。

腎臟症狀包括尿中帶血、泡泡尿或蛋白尿、尿色變深、高血壓、下肢水腫、腎功能變差。

皮膚症狀包括紫斑、血管炎、枝狀紺斑、網狀青斑。

神經症狀包括神經麻痛、感覺異常、垂腕、垂足。

眼睛症狀包括眼睛紅、眼睛痛、眼凸、視力模糊、失明。

典型的肉芽腫性多發性血管炎特色症狀是同時有耳鼻喉道、肺部與腎臟的侵犯,偶發皮膚病變。

典型的下肢紫斑症

圖片來源By James Heilman, MD – Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11857197

沒有ANCA抗體就不是肉芽腫性多發性血管炎嗎?

統計上90%的肉芽腫性多發性血管炎患者可以驗得到ANCA抗體,但是有10%是驗不到ANCA抗體的,所以沒有ANCA抗體還是有可能是肉芽腫性多發性血管炎。

確診需要切片以病理診斷,特別是耳鼻喉、呼吸道或腎臟的病理切片。

而ANCA抗體的高低不完全足以作為疾病活性的唯一依據,症狀比抗體的高低來得有臨床意義。

肉芽腫性多發性血管炎的治療有哪些?

由於肉芽腫性多發性血管炎會侵犯內臟器官,不論是肺臟或是腎臟都可以致命,所以儘快穩定病情是第一要務,治療上會考慮類固醇脈衝治療,並且加上莫須瘤(rituximab)或是癌得星(cyclophosphamide)做為第一階段的引導治療,病況嚴重時有可能會使用血漿置換術。等病情趨於穩定後,轉為維持性治療,則以莫須瘤、移護寧/安思平(azathioprine)、滅殺除癌錠(methotrexate)、睦體康/山喜多(myfortic/cellcept)之一或是合併作為維持穩定期的藥物控制,通常需合併並使用類固醇。

近期有新藥avacopan可作為維持期時類固醇的替代藥物,可有效減少類固醇的用量以減少長期使用高劑量類固醇的副作用,並且減少肉芽腫性多發性血管炎復發。

肉芽腫性多發性血管炎少見且困難診斷

由於肉芽腫性多發性血管炎需要同時考慮許多其他疾病,而且症狀多半不會讓病人第一個想到免疫科醫師,非免疫科醫師又因為疾病少見而缺乏診斷經驗,病人從有症狀到確診多半需要很長時間,直到病況嚴重才在醫學中心確診。

過去仍有不少肉芽腫性多發性血管炎因為延誤診斷與治療而失聰、失明、洗腎或是重症插管,甚至死亡。

因此當病人出現超過兩個器官的異常,像是肺部加上皮膚、皮膚加上關節、關節加上腎臟、腎臟加上神經、耳鼻喉加上眼睛等等,超過一個部位的病症同時發生,就應該要思考免疫疾病的可能,諮詢免疫科醫師的意見,必要時早期積極治療。

封面照片:Man photo created by prostooleh – www.freepik.com

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